Detail Artikel

Berikut adalah penjabaran detail artikel medis

image

Congenital Talipes Equinovarus

28 April 2013 admin Pediatric 40.073 Pembaca

CONGENITAL TALIPES EQUINOVARUS

(  CTEV  )

 Oleh Dr H. Subagyo  SpB - SpOT

Bab I
Pendahuluan

 

Congenital Talipes Equinovarus atau lebih sering dikenal dengan nama club foot merupakan suatu penyakit congenital pada bayi baru lahir, dimana penyakit ini sebenarnya mudah diobati bila didiagnosis dalam usia yang sangat dini, namun sering kali pasien datang pada saat sudah beranjak dewasa, dimana pengobatan menjadi lebih sukar dilakukan. [1]

Clubfoot adalah istilah umum yang digunakan untuk menggambarkan deformitas umum dimana kaki berubah dari posisi yang normal. Congenital Talipes Equino-varus (CTEV) atau biasa disebut Clubfoot merupakan deformitas yang umum terjadi pada anak-anak.

Penyakit CTEV ini merupakan suatu penyakit yang berhubungan dengan suatu deformitas yang bisa menyebabkan terjadinya kelainan pada kemampuan kaki untuk melakukan fleksi baik pada bagian pergelangan kaki, inversi pada tungkai, adduksi pada kaki depan, maupun rotasi pada bagian tibia. [1]

Talipes berasal dari kata talus (ankle) dan pes (foot), menunjukkan suatu kelainan pada kaki (foot) yang menyebabkan penderitanya berjalan pada ankle-nya. Sedang Equinovarus berasal dari kata equino (berbentuk seperti ekor kuda) + varus (bengkok ke arah dalam/medial). Beberapa dari deformitas kaki termasuk deformitas ankle disebut dengan talipes yang berasal dari kata talus (yang artinya ankle) dan pes (yang berarti kaki). Deformitas kaki dan ankle tergantung dari posisi kelainan ankle dan kaki. Deformitas talipes diantaranya :

Talipes Varus : inversi atau membengkok ke dalam.

Talipes Valgus : eversi atau membengkok ke luar.

Talipes Equinus : plantar fleksi dimana jari-jari lebih rendah daripada tumit.

Talipes Calcaneus : dorsofleksi dimana jari-jari lebih tinggi daripada tumit.

CTEV adalah salah satu anomali orthopaedic kongenital yang paling sering terjadi seperti dideskripsikan oleh Hippocrates pada tahun 400 SM, dengan gambaran klinis tumit yang bergeser kebagian dalam dan kebawah, forefoot juga berputar kedalam. Frekuensi clubfoot dari populasi umum adalah 1:700 sampai 1:1000 kelahiran hidup dimana anak laki-laki dua kali lebih sering daripada perempuan. Berdasarkan data, 35% terjadi pada kembar monozigot dan hanya 3% pada kembar dizigot. Ini menunjukkan adanya peranan faktor genetika. Insidensi pada laki-laki 65% kasus, sedangkan pada perempuan 30-40% kasus [1,2].  Tanpa terapi, pasien dengan clubfoot akan berjalan dengan bagian luar kakinya, yang mungkin menimbulkan nyeri dan atau disabilitas. Meskipun begitu, hal ini masih menjadi tantangan bagi keterampilan para ahli bedah orthopaedic anak akibat adanya kecenderungan kelainan ini menjadi relaps, tanpa memperdulikan apakah kelainan tersebut diterapi secara operatif maupun konservatif. Salah satu alasan terjadinya relaps antara lain adalah kegagalan ahli bedah dalam mengenali kelainan patoanatomi yang mendasarinya. clubfoot seringkali secara otomatis diangggap sebagai deformitas equinovarus, namun ternyata terdapat pemutasi dan kombinasi lainnya, seperti Calcaneovalgus,, Equinovalgus dan Calcaneovarus yang mungkin saja terjadi [1,2].

II.2    Embriologi        [3]

Periode embrionik terbagi menjadi 23 horizon atau tingkatan. Tiap horizon atau tingkatan, berhubungan dengan tingkatan perkembangan dari embrio. Bentuk kaki yang bulat mulai terlihat pada horizon ke 17, pada minggu ke 5 fase embrionik. Permukaan bud kaki berada pada bidang transversal dan permukaan ventral, dan permukaan plantar menghadap ke kepala.

Bila dilihat dari aspek ventral dari embrio, rotasi dari bud kaki kiri adalah berlawanan dengan arah jarum jam, dan rotasi kaki kanan searah jarum jam, segmen tungkai bawah berperan dalam  perubahan rotasi ini dan secara morfologi belum tampak jari-jari kaki pada bud kaki. Pada minggu ke 6 fase embrionik, rotasi kedalam tungkai bawah terus berjalan. Permukaan medial dari bud  kaki lebih mengarah ke bidang median dari batang tubuh.

 

Gambar 6. Alur Diagaram Embriologi

 

Gambar 7. Alur Embriologi 2

 

Perubahan dari bud kaki lebih terlihat jelas strukturnya pada horizon ke 20 dan pada horizon ke 21, minggu ke 7 fase embrionik.

Horizon ke 23 menandakan akhir dari fase embrionik dan berhubungan dengan akhir dari minggu ke 8 fase embrionik. Kaki bersentuhan antara satu dengan lainnya, dan telapak berada pada posisi berdoa. Pada periode janin, perubahan rotasi yang penting terjadi, awalnya telapak kaki berhadapan, pada posisi equinus relatif terhadap tungkai kaki. Terjadi rotasi internal yang progresif dari bagian paha, dan kaki berada pada posisi equinus, supinasi, dan external rotasi relative terhadap tungkai kaki. Yang pada akhirnya dorsiflexi dan pronasi kaki mengarah pada posisi netral kaki pada orang dewasa. (Sadler,2006)

Beberapa fase perkembangan embrio kaki berdasarkan morfologi:

bulan ke-2: Kaki pada posisi 90° equinus dan adduksi.

awal bulan ke-3: Kaki pada posisi 90° equinus, adduksi, dan terlihat supinasi

pertengahan bulan ke-3): Kaki dorsifleksi pada ankle, tetapi masih sedikit tampak beberapa derajat equinus. Dan supinasi masih ada. Metatarsal pertama tetap adduksi.

awal bulan ke-4): Kaki pronasi dan sampai pada posisi midsupinasi. Dan masih tampak sedikit metatarsus varus. Equinus sudah tidak tampak.

 

Gambar 8. Proses pembentukan kaki

Pronasi berlanjut selama fase pertumbuhan dan tetap belum sempurna saat bayi baru lahir. Keempat tingkatan perkembangan morfologi kaki dapat memberikan gambaran yang jelas, walau pada kenyataannya, perubahan yang terjadi tidak selalu sesuai dengan tingkatan perkembangan yang ada, tetapi perubahan terjadi secara bertahap dan berkesinambungan.

Perkembangan Embriologi Extremitas Bawah [3,4]

Manifestasi pertama extremitas bawah sebagai paddle-shape bud pada dinding ventrolateral tubuh selama minggu 4-5 gestasi. Limb bud ini akan berkembang bentuknya dengan adanya migrasi dan proliferasi dari jaringan mesenchym yang berdiferensiasi. Dengan berakhirnya minggu ke 6, limb bud terus berkembang membentuk bud terminal (plate) dari tangan dan kaki (termasuk membentuk pola digiti) serta membentuk external awal dari tungkai.

Tepatnya minggu ke 7, axis longitudinal dari upper dan lower limb buds adalah parallel. Komponen pre-axial menghadap ke dorsal dan post-axial menghadap ke ventral. Pada periode ini posisi limb bud dibanding trunk tidak mengalami perubahan yang berhubungan dengan aktivitas otot namun dipastikan akan mengalami torsion pada tulang-tulangnya.

Jari-jari dibentuk penuh pada minggu ke 8 embrio, permukaan plantar yang berlawanan disebut posisi praying feet, segera setelah itu lower limb berputar ke medial membawa ibu jari ke midline dari posisi post-axial pada awalnya.

Selanjutnya secara mekanik intrauterine, terbentuklah extremitas bawah fetus, kemudian femur atau upper limb bud  berotasi ke external dan tibia atau lower limb bud berotasi ke internal. Postur kaki terus tumbuh dan dipastikan femur berotasi ke lateral dan tibia ke medial.

Dalam studi computer tomografi (CT) tibial torsion selama masa pertumbuhan fetus, telah ditemukan bahwa ada peningkatan eksternal tibial torsion pada stadium awal dari kehidupan fetus namun kemudian secara bertahap menurun pada saat bayi lahir, tibial akan torsion ke arah internal. Setelah lahir tibia berotasi ke arah exsternal dan rata-rata version tibia pada tulang matur adalah 15⁰. 

Sistem rangka berkembang dari mesoderm (lapisan somatik) paraksial dan bud lateral serta dari krista neuralis. Mesoderm paraksial membentuk sederetan jaringan squamous bersegmen pada masing-masing sisi tuba neuralis, yang dikenal sebagai somitomer di daerah kepala dan somit dari daerah occipital ke caudal.

Somit berdiferensiasi menjadi satu bagian ventromedial, sclerotom, dan satu bagian dorsolateral. [4,5,6]

Dermomiotom. Pada akhir minggu keempat, sel-sel sclerotom menjadi polimorf dan membentuk jaringan-jaringan yang terjalin longgar yang dikenal sebagai mesenchim atau jaringan penyambung. Merupakan hal yang khas bagi sel mesenchim untuk berpindah dan berdiferensiasi ke segala arah. Sel-sel mesenkim ini dapat menjadi fibroblast, chondroblas, atau osteoblas (sel pembentuk tulang).

Kemampuan mesenchim untuk membentuk tulang tidak terbatas pada sel sclerotom saja, tetapi juga terjadi di lapisan mesoderm somatic dinding tubuh. Telah diperlihatkan pula bahwasanya sel-sel Krista neuralis di daerah kepala berdiferensiasi menjadi mesenchim dan turut serta pada pembentukan tulang-tulang muka dan tengkorak. Somit dan somitomer occipital juga ikut serta membentuk kubah tengkorak dan dasar tengkorak. Pada beberapa tulang, seperti tulang pipih tengkorak, mesenchim langsung berdiferensiasi menjadi tulang, suatu proses yang dikenal sebagai penulangan membranosa. Tetapi, pada kebanyakan tulang, sel mesenchim pertama-tama membentuk model tulang rawan hialin, yang kemudian mengalami penulangan melalui penulangan endochondral. 

Alur Embriologi Berdasarkan perkembangannya [6,7,8]

* Pada saat minggu ke lima  à mulai terjadi pembentukan dari paddle shaped bud, dimana dilanjuti dengan proses lapisan mesenchym (pembungkus ectoderm) yang kemudian berubah menjadi apical ectodermal ridge yang kemudian bertumbuh dan melakukan differensiasi

* Pada saat minggu ke enam  bagian terminal tunas terjadi proses pendataran dimana hal inilah yang kemudian  menyebabkan pendataran dimana proses pendataran inilah yang membuat hand and foot plates dimana kemudian terjadi pembentukan circular constriction yang kemudian memisahkan diri dengan bagian proximal dari tunas

 

Gambar 9. Proses Differensiasi

 

* Pada saat minggu ke dua belas proses pembentukan dari  primer cartilago ossification akan membentuk diaphysis. Pada bagian central ossification ( epiphysial plate) pada batas dengan epifisis dimana epifisis ini dapat digunakan untuk menentukan umur dari pasien.

Alur pembentukan Musculus Extremitas

* Pada saat minggu ke tujuh mulai terjadi kondensasi tunas external dimana hal ini disebabkan karena terjadi proses migrasi somatik mesoderm ke tunas, beberapa ciri khas ototnya bersegmental bisa kita lihat sesuai  dengan asal segmennya juga innervasinya:

ext. sup (C5-8,T12), ext. inf. (L4,5 &   S1,2)

misal:

cab. dorsal:N. Radialis àm. Extensor

Cab. Ventral: n.ulnaris à m. flexores dan

Kombinasi cabang : n. Medianus

N.spinalis(motoris&sensoris)àdermatome

*Pattern dermatome berubah sesuai dengan pertumbuhan extremitas sampai dewasa.*

Gambar 10. Proses Embriologi

 

Gambar 11. Proses perkembangan Embrio

Proses Perkembangan sejak lahir [9,10]

Femoral anteversi pada saat lahir akan memiliki sudut sekitar 30⁰ sampai 40⁰. Dikarenakan intrauterin biasanya hip external rotasi positif, maka pada saat pemeriksaan infant akan terlihat hip lebih external rotasi.

Jaringan lunak hip external rotasi yang kontraktur akan berkurang lebih dari 1 tahun pertama kehidupan seorang anak selanjutnya meningkat menjadi internal rotasi diharapkan femoral anteversi akan menjadi semakin terlihat.

Ada penurunan secara bertahap femoral anteversi dari 30⁰ sampai 40⁰ pada saat lahir kemudian menjadi 10⁰ sampai 15⁰ pada adolesen awal dan puncak perbaikan terjadi sebelum usia 8 tahun.

Proses sintesis janin  :  Trimester pertama (pekan 1-12)

Minggu ke- 4

Otak bayi dan sumsum tulang belakang mulai terbentuk

Jantung mulai terbentuk

Lengan dan kuncup kaki muncul

Bayi Anda sekarang merupakan embrio dan panjangnya 1/25 inci

Minggu ke-8

Semua organ utama dan struktur badan external mulai terbentuk

Jantung bayi berdetak dengan ritme teratur

Lengan dan kaki tumbuh lebih panjang, dan jari tangan dan kaki mulai terbentuk

Organ seks mulai terbentuk

Mata telah bergerak maju pada wajah dan kelopak matanya telah terbentuk

Tali pusat terlihat jelas

Pada akhir 8 minggu, bayi Anda adalah janin dan terlihat lebih seperti manusia. Bayi Anda hampir 1 inci panjang dan berat kurang dari 1 / 8 ons

Minggu ke-12

Saraf dan otot mulai bekerja sama. Bayi Anda dapat membuat tinjuan-tinjuan kecil

Organ seks eksternal menunjukkan jika bayi Anda laki-laki atau perempuan. Bisa diketahui pada trimester kedua dengan USG.

Kelopak mata menutup untuk melindungi mata yang sedang berkembang. Mereka tidak akan membuka lagi sampai minggu ke-28

Pertumbuhan kepala melambat.  Sekarang, dengan panjang sekitar 3 inci, bayi Anda beratnya hampir satu ons.

Trimester kedua (pekan 13-28)

Minggu ke-16

Jaringan otot dan tulang terus untuk membentuk, menciptakan kerangka yang lebih lengkap

Kulit mulai terbentuk

Meconium  berkembang di saluran pencernaan bayi Anda. Ini akan menjadi buang air besar pertama bayi Anda.

Bayi Anda membuat gerakan mengisap dengan mulut (refleks mengisap)

Bayi Anda mencapai panjang sekitar 4 sampai 5 inci dan beratnya hampir 3 ons

Minggu ke-20

Bayi Anda lebih aktif

Bayi Anda ditutupi oleh rambut berbulu halus yang disebut lanugo dan vernix disebut lapisan lilin

Alis, bulu mata, kuku, dan kuku telah terbentuk. Bayi Anda bahkan bisa menggaruk sendiri

Bayi Anda dapat mendengar dan menelan.

Sekarang panjang bayi Anda adalah sekitar 6 inci  dan berat sekitar 9 ons

Minggu ke-24

Sumsum tulang mulai membuat sel-sel darah

sel-sel perasa sudah terbentuk pada lidah bayi

Jejak kaki dan sidik jari telah terbentuk

Rambut mulai tumbuh di kepala bayi

Paru-paru terbentuk, tetapi tidak bekerja

Bayi Anda tidur dan bangun secara teratur

Jika bayi Anda laki-laki, buah zakarnya mulai bergerak dari perut ke dalam skrotum. Jika bayi Anda perempuan, uterus dan ovarium berada di tempat, dan seumur hidup pasokan telur telah terbentuk di ovariumSekarang panjang bayi Anda sekitar 12 inci, dan beratnya sekitar 1 ½ pound.

Trimester ketiga (pekan 29-40)

Minggu ke-32

Tulang bayi Anda sepenuhnya terbentuk, tapi tetap lunak

Bayi Anda menendang dan memukul dengan kuat

Mata dapat membuka dan menutup

Paru-paru tidak sepenuhnya terbentuk, ada gerakan

Tubuh bayi Anda mulai untuk menyimpan mineral penting, seperti besi dan kalsium

Lanugo mulai jatuh

Berat bayi bertambah dengan cepat, sekitar ½ pon seminggu. Sekarang, panjang bayi sekitar 15 sampai 17 inci dan berat sekitar 4 sampai 4 ½ pound.

Minggu ke-36

Lapisan pelindung lilin yang disebut vernix akan lebih tebal

lemak tubuh meningkat

Bayi Anda semakin besar dan lebih besar dan mempunyai ruang untuk bergerak. Mutasi kurang kuat, tetapi Anda akan merasakan peregangan

Panjang bayi Anda sekitar 16-19 inci dan beratnya sekitar 6-6 ½ pound

Minggu ke-37 sampai ke-40

Pada akhir minggu ke 37, organ bayi Anda siap untuk berfungsi sendiri

Dan semakin mendekati hari kelahirannya, bayi Anda akan beralih menjadi posisi kepala di bawah untuk lahir. Kebanyakan bayi lahir dengan kepala bawah terlebih dahulu

Normalnya, bayi sehat akan lahir dengan berat badan antara 6 pound 2 ons atau 9 pound 2 ons, dan panjang antara 19-21 inci

 

Bab III
Congenital Talipes Equino Varus

 

III.1     Definisi [11,12]

 

CTEV (Congeintal Talipes Equino Varus)   sering disebut juga clubfoot adalah deformitas yang meliputi fleksi dari pergelangan kaki, inversi dari tungkai, adduksi dari kaki depan, dan rotasi media dari tibia (Priciples of Surgery, Schwartz). Beberapa dari deformitas kaki termasuk deformitas ankle disebut dengan talipes yang berasal dari kata talus (yang artinya ankle) dan pes (yang berarti kaki). Deformitas kaki dan ankle dipilah tergantung dari posisi kelainan ankle dan kaki.

 

Gambar 12. Inti Dari CTEV

Di Malaysia, karena ketidaktahuan orang tua, clubfoot  tetap menjadi masalah yang signifikan dan kadang kadang memiliki prognosis yang kurang bagus karena tidak diberikannya pengobatan yang cepat. Deformitas Clubfoot didokumentasikan pertama kali di masa Mesir kuno .  Smith dan Waren pada tahun 1924 menemukan bahwa Firaun Siptah dari Dinasti XIX menderita penyakit clubfoot . [11,12]

Penyakit Talipes equinovarus pertama kali diperkenalkan ke dalam literatur medis oleh Hippocrates di 400 sebelum masehi . Dia mengakui bahwa salah satu factor penyebab penyakit ini  adalah bawaan, sementara beberapa diperoleh di awal masa bayi. Hippocrates juga menyarankan bahwa pengobatan harus dimulai sesegera mungkin setelah kelahiran dengan dilakukannya teknik manipulasi dan fiksasi dengan perban yang kuat yang harus dipertahankan untuk waktu yang lama . [12]

 

III. 2 Tipe Deformitas Talipes [13]

 

Deformitas talipes diantaranya :

Talpes calcaneovarus : deformitas pada bagian anterior kaki yang terangkat dan arkus longitudinal kaki tinggi secara abnormal

Talipes calcaneovagus : deformitas kaki pada tumit yang terputar ke luar garis tengah badan dan bagian anterior kaki terangkat

Talipes calcaneovarus : deformitas kaki pada tumit yang terputar ke arah garis tengah badan dan bagian anterior terangkat

Talipes calcaneus : dorsofleksi dimana jari-jari lebih tinggi daripada tumit

Talipes cavovalgus : deformitas yang arkus longitudinal kakinya tinggi secara abnormal dan tumit terputar ke luar dari garis tengah tubuh

Talipes cavovarus: deformitas yang arkus longitudinal kakinya tinggi secara abnormal dan tumit terputar ke dalam dari garis tengah tubuh

Talipes cavus : arkus longitudinal kaki yang sangat tinggi; dapat kongenital atau akibat kontraktur atau gangguan keseimbangan otot-otot

Talipes equinovalgus : deformitas kaki yang tumitnya terangkat dan terpuntir ke luar dari garis tengah tubuh

Talipes equinovarus : deformitas kaki yang tumitnya terputar ke dalam garis tungkai dan kaki mengalami plantar fleksi. Keadaan ini disertai dengan meningginya tepi dalam kaki (supinasi) dan pergeseran bagian anterior kaki sehingga terletak di medial axis vertikal tungkai (adduksi). Dengan jenis kaki seperti ini arkus lebih tinggi (cavus) dan kaki dalam keadaan equinus (plantar flexi). Ini merupakan clubfoot yang khas.

Talipes equinus : plantar fleksi dimana jari-jari lebih rendah daripada tumit

Talipes planovalgus : deformitas kaki yang tumitnya terputar keluar dari garis tengah tungkai dan tepi luar bagian anterior kaki lebih tinggi daripada tepi dalamnya. Hal ini mengakibatkan penurunan arkus longitudinal. Keadaan ini dapat kongenital dan permanen, atau dapat spasmodik sebagai akibat spasme refleks otot-otot yang mengontrol kaki.

Talipes valgus : eversi atau membengkok ke luar; deformitas forefoot adduksi dan supinasi melalui sendi midtarsal, tumit varus pada subtalar, tumit varus pada subtalarequinus pada ankle dan deviasi medial seluruh kaki dalam hubungan dengan lutut. (salter)

Talipes varus : inversi atau membengkok ke dalam

 

III.3 Epidemiologi [14,15]

Insidens congenital talipes equinovarus yaitu 1 dari setiap 1000 kelahiran hidup. Lebih sering ditemukan pada bayi laki-laki daripada perempuan (2:1). 50% bersifat bilateral. Insiden clubfeet sendiri sangat bervariasi tergantung dari ras dan jenis kelamin. Insiden keseluruhan clubfoot adalah 1 sampai 2 per seribu kelahiran hidup . Kejadian di Amerika Serikat adalah sekitar 2,29 per 1000 kelahiran hidup ; 1,6 per seribu kelahiran hidup pada Kaukasia ; 0,57 per seribu di Orientals; 6,5 menjadi 7,5 per seribu di Maoris ; 0,35 per seribu dalam bahasa Cina; 6,81 per seribu di Polinesia dan setinggi 49 per seribu kelahiran hidup pada fullblooded Hawaii [15,16].

 

Gambar 13. Epidemiologi CTEV

Boo dan Ong  melaporkan insiden kaki pengkor di Malaysia 1,3 per 1000 kelahiran hidup. Pria lebih banyak daripada perempuan oleh 2:1 dengan 50% kasus yang bilateral . Dalam dengan deformitas sepihak biasanya lebih dominan pada sisi kanan. Kemungkinan penyakit clubfoot ini terjadi pada saudara kembar adalah 1 dalam 35 dan jika terjadi dalam sebuah identik kembar, risiko adalah 1 dalam 3 . Meskipun ini  mungkin terjadi karena pengaruh polygenetic,  bisa saja menunjukkan hal itu mungkin terjadi karena adanya dominan dari gen autosomal

 

Gambar 14. Epidiomiologi perwilayah

III.4 Etiologi [17,18]

 

Terdapat beberapa teori yang telah diajukan sebagai penyebab deformitas ini, termasuk faktor genetic, defek sel germinativum primer, anomali vascular, faktor jaringan lunak, faktor intrauterine dan faktor miogenik. Telah diketahui bahwa kebanyakan anak dengan CTEV memiliki atrofi otot betis, yang tidak hilang setelah terapi, karenanya mungkin terdapat hubungan antara patologi otot dan deformitas ini. Beberapa teori yang dikemukakan mengenai penyebab clubfoot. Mechanical factor in utero  Ini adalah teori tertua dan pertama diusulkan oleh Hippocrates. Dia percaya bahwa kaki diposisikan dalam posisi  equinovarus karena kompresi keadaan eksternal rahim . Namun, Parker 1824 dan Browne pada tahun 1939 percaya bahwa penurunan cairan ketuban, seperti dalam oligohidramnion, mencegah gerakan janin dan membuat janin rentan terhadap tekanan ekstrinsik [17].

 

Gambar 15. Penyebab CTEV

 

Neuromuscular defect

Beberapa peneliti masih mempertahankan pendapat bahwa kaki equinovarus selalu merupakan hasil dari defek dari neuromuskuler. Di sisi lain, Telah banyak ditemukan bukti bukti bahwa  tidak ada kelainan pada bagian histology dan electromyographic  pada pasien dengan kelainan ini.[18,19]

Primary Germ Plasma Defect

Irani dan Sherman telah melakukan operasi terhadap  11 orang  pasien dengan kelainan kaki CTEV dan 14 kaki normal. Teori embrionik ini membahas antara lain defek primer yang terjadi pada sel germinativum yang dibuahi (dikutip dari Irani dan Sherman) yang mengimplikasikan defek terjadi antara masa konsepsi dan minggu ke-12 kehamilan. Dimana pada pasien dengan kelaian club foot mereka menemukan kalau bagian leher dari talus selalu lebih pendek begitu pula juga dengan bagian anterior yang berputar kearah medial dan plantar. Dimana Berdasarkan penelitian ini mereka  berhipotesis kelainan CTEV ini bisa disebabkan karena kelaianan pada bagian primary germ plasma defek [19] .

Arrested fetal development

a) Intrauterine Enviroment

Pada tahun 1863, Heuter dan Von Volkman pertama mengusulkan bahwa fetal development early dalam kehidupan embrio adalah penyebab clubfoot  bawaan. Teori ini kemudian dekembangkan oleh Bohm pada tahun 1929. Namun, para penentang teori ini adalah Mau  dan Bessel-Hagen [20].

b) Enviromental influences

Pengaruh berbahaya dari agen teratogenik terbukti berbahaya bagi perkembangan janin baik dimana hal ini biasa disebabkan karena pengaruh rubella dan thalidomide pada kehamilan. Banyak penulis percaya bahwa ada berbagai faktor lingkungan bertanggung jawab atas penampilan club foot , seperti salah satu contohnya adalah gangguan dari prose’s temporary growth arrest [20,21].

Herediter

Clubfoot cenderung merupakan penyakit yang biasa disebabkan karena herediter, dimana hal ini biasa diwariskan sebagai suatu kelainan yang memiliki sifat multifaktorial polygenic . Wynne-Davis menyatakan bahwa warisan poligenik lebih rentan terhadap pengaruh environmetal. Teori ini berhubungan dengan Teori kromosomal, antara lain defek dari sel germinativum yang tidak dibuahi dan muncul sebelum fertilisasi.

Otogenik

Teori otogenik, yaitu teori perkembangan yang terhambat, antara lain hambatan temporer dari perkembangan yang terjadi pada atau sekitar minggu ke-7 sampai ke-8 gestasi. Pada masa ini terjadi suatu deformitas clubfoot yang jelas, namun bila hambatan ini terjadi setelah minggu ke-9, terjadilah deformitas clubfoot yang ringan hingga sedang. Teori hambatan perkembangan ini dihubungkan dengan perubahan pada faktor genetic yang dikenal sebagai “Cronon”. “Cronon” ini memandu waktu yang tepat dari modifikasi progresif setiap struktur tubuh semasa perkembangannya. Karenanya, clubfoot terjadi karena elemen disruptif (lokal maupun umum) yang menyebabkan perubahan faktor genetic (cronon) [20,21].

III.5 Klasifikasi [21,22]

 

Pada dasarnya CTEV diklasifikasikan dalam 2 kelompok:

Tipe ekstrinsik/fleksibel

Tipe yang kadang-kadang disebut juga tipe konvensional ini merupakan tipe yang mudah ditangani dan memberi respon terhadap terapi konservatif. Kaki dalam posisi equinoverus akan tetapi fleksibel dan mudah di koreksi dengan tekanan manuil. Tipe ini merupakan tipe postural yang dihubungkan dengan postur intrauterin. Kelaian pada tulang tidak menyeluruh, tidak terdapat pemendekan jaringan lunak yang berat. Tampak tumit yang normal dan terdapat lipatan kulit pada sisi luar pergelangan kaki.

Tipe intrinsik/rigid

Terjadi pada insiden kurang lebih 40% deformitas. Merupakan kasus resisten, kurang memberi respon terhadap terapi konservatif dan kambuh lagi dengan cepat. Jenis ini ditandai dengan betis yang kurus, tumit kecil dan tinggi, kaki lebih kaku dan deformitas yang hanya dapat dikoreksi sebagian atau sedikit dengan deformitas yang hanya dapat dikoreksi sebagian atau sedikit dengan tekanan manual dan tulang abnormal tampak waktu dilahirkan. Tampak lipatan kulit di sisi medial kaki.

Klasifikasi yang lain dikemukakan oleh Attenborough (1966) membedakan kedua tipe diatas  sebagai  tipe ‘mudah’ dan tipe ‘resisten’ 21

Akan tetapi , terdapat perbedaan pendapat tentang klasifikasi CTEV dalam literatur lain, yang membedakan postural clubfoot dari CTEV. Disebutkan bahwa deformitas pada postural clubfoot, ringan/fleksibel dan mudah dikoreksi menjadi posisi normal dengan manipulasi pasif. Secara anatomis, kaput dan kolum talus tidak terangkat ke arah medial dan tidak terdapat subluksasi atau dislokasi sendi talocalcaneonavicular.Secara klinis, lipatan/garis kulit pada sisi dorsolateral pergelangan kaki dan kaki normal, tumit berukuran normal, lingkar tungkai normal atau terdapat atrofi minimal.Pada palpasi, terdapat celah normal antara navicular dan maleolus medial. Kaki yang lain dapat berada dalam posisi valgus, dan mungkin berkaitan dengan kemiringan pelvis dengan kontraktur adduksi pada sendi panggul ipsilateral.. Perbedaan-perbedaan tersebut diperjelas dalam tabel 1.[22]

 

 

Tabel 1. Perbedaan Antara Postural Clubfoot dan Talipes Equinovarus

 

Postural clubfoot

talipes equinovarus

Etiologi

Malpostur intrauterine

Defek benih plasma primer

Defek kartilago pembentuk talus

Patologi Anatomi

 

 

    Talus

Normal

Sudut deklinasi talus normal: 150º-155º

Medial dan plantar terangkat

Sudut deklinasi talus berkurang: 115º-135

    Sendi talocalcaneoclavikular

Normal

Subluksasi atau dislokasi ke medial atau plantar

    Efek manipulasi

Alignment normal kaki dapat dicapai

Subluksasi talocalcaneoclavikular tidak dapat berkurang kecuali ligamen dan kapsul yang menghubungkan navicular ke calcaneus, talus dan tibia dipotong dan kapsul serta ligamen posterior dipisahkan

Gambaran klinik

 

 

    Derajat deformitas

Ringan dan fleksibel

Berat dan rigid, perbaikan minimal atau negatif pada manipulasi

    Tumit

Ukuran normal

Kecil, terangkat keatas

    Hubungan antara  

    navikular dan

    maleolus medial

Celah antara 2 tulang normal

Navikular berbatasan dengan maleolus medial

    Maleolus lateralis

Posisi normal

Terdorong ke posterior oleh bagian anterior talus yang sangat menonjol di depannya

   Mobilitas maleolus lateral

   pada    plantarfleksi dan 

   dorsofleksi pergelangan  kaki

Normal

Terfiksir pada calcaneus dengan lingkup yang sangat terbatas

   Batas lateral kaki

Konveks, hubungan cuboid dan calcaneus normal

Tidak ada step-off

Sangat konveks dengan cuboid terdorong ke medial melalui ujung anterolateral calcaneus

Step-off (+); perbaikan (-) pada abduksi pasif forefoot

    Batas medial kaki

Konkaf dengan garis/lipatan kulit normal

Konkaf dengan kulit keriput

Tidak dilakukan manipulasi pasif jika tidak dapat diluruskan

    Forefoot

Posisi varus ringan, tidak equines

Terfiksir dalam posisi equinus dengan berbagai derajat varus

    Jaringan lunak plantar

Tidak teregang

Teregang dengan kontraktur jaringan lunak yang berat

    Garis/lipatan kulit pada

Sisi dorsolateral kaki

Sisi medial dan plantar kaki

Sisi posterior pergelangan kaki

 

(+);  normal

keriput (-)

 

normal

 

Tipis atau (-)

Keriput (+)

 

Lipatan keriput dalam

     Atrofi betis dan tungkai

(-) atau sangat minimal

Sedang atau berat

Penanganan

Manipulasi pasif diikuti dengan retensi adhesive strapping, splint atau cast

Sering kali membutuhkan reduksi terbuka primer sendi talocalcaneonavicular; pembedahan bersifat konservatif

Reduksi metoda tertutup sering tidak berhasil

Penting untuk memakai peralatan retensif jangka panjang

Prognosis

Sangat baik; hasil: kaki normal

Jelek dengan metoda tertutup

Imobilisasi jangka panjang dengan cast menyebabkan kaki lebih kecil dan atrofi tungkai

 

 

Gambar 16. Proses Pembagian Klasifikasi CTEV

 

Typical Clubfoot [23]

Merupakan clubfoot  klasik yang hanya menderita clubfoot  saja tanpa disertai kelainan lain. Umumnya dapat dikoreksi setelah lima kali pemasangan gips koreksi dan dengan manajemen Ponseti mempunyai hasil jangka panjang yang baik atau memuaskan.

 

Positional Clubfoot Sangat jarang ditemukan, sangat fleksibel dan diduga akibat jepitan intrauterin. Pada umumnya koreksi dapat dicapai dengan satu atau dua kali pemasangan gips koreksi.

 

Delayed treated clubfoot ditemukan pada anak berusia 6 bulan atau lebih.

 

Recurrent typical clubfoot dapat terjadi baik pada kasus yang awalnya ditangani dengan metode Ponseti maupun dengan metode lain. Relaps lebih jarang terjadi dengan metode Ponseti dan umumnya diakibatkan pelepasan brace yang terlalu dini. Rekurensi supinasi dan equinus paling sering terjadi. Awalnya bersifat dinamik namun dengan berjalannya waktu menjadi fixed.

 

Alternatively treated typical clubfoot termasuk clubfoot yang ditangani secara operatif atau pemasangan gips koreksi dengan metode non-Ponseti.

Atypical clubfoot

Kategori ini pada biasanya berhubungan dengan penyakit yang lain. Mulailah penanganan dengan metode Ponseti. Koreksi pada umumnya lebih sulit. [24]

 

Rigid atau Resistant atypical clubfoot dapat kurus atau gemuk. Kasus dengan kaki yang gemuk lebih sulit ditangani. Kaki tersebut umumnya kaku, pendek, gemuk dengan lekukan kulit yang dalam pada telapak kaki dan dibagian belakang pergelangan kaki, terdapat pemendekan metatarsal pertama dengan hiperekstensi sendi metatarsophalangeal. Deformitas ini terjadi pada bayi yang menderita kaki pengkor saja tanpa disertai kelainan yang lain.

Syndromic clubfoot Selain clubfoot ditemukan juga kelainan kongenital lain. Jadi clubfoot merupakan bagian dari suatu sindroma. Metode Ponseti tetap merupakan standar penanganan, tetapi mungkin lebih sulit dengan hasil kurang dapat diramalkan. Hasil akhir penanganan lebih ditentukan oleh kondisi yang mendasarinya daripada clubfoot nya sendiri.

Tetralogic clubfoot -- seperti pada congenital tarsal synchondrosis.

Neurogenic clubfoot -- berhubungan dengan kelainan neurologi seperti meningomyelocele.

Acquired clubfoot -- seperti pada Streeter dysplasia

Klasifikasi Pirani Clubfoot :

Physical Examination findings Score of 0 Score of 0.5 Score of 1
Curvature of lateral border of foot Straight Mild distal curve Curve at calcaneocubid joint
Severity of medial crease (foot held in maximal correction Multiple fine creases One or two deep creases Deep creases change contour of arch
Severity of posterior crease (foot held in maximal correction) Multiple fine creases One or two deep creases Deep creases change contour of arch
Medial malleolar-navicular interval (foot held in maximal correction) Definite depression felt Interval reduced Interval not palpable
Palpation of lateral part of head of talus (forefoot fully abducted) Navicular completely “reduces”, lateral talar head cannot be felt Navicular partially “reduces”; lateral head less palpable Navicular does not “reduce”; lateral talar head easily felt
Emptiness of heel (foot and ankle in maximal correction) Tuberosity of calcaneus easily palpable Tuberosity of calcaneus more difficult to palpate Tuberosity of calcaneus not palpable
Fibula-achilles interval (hip flexed, knee extended, foot and ankle maximally corrected) Definite depression felt Interval reduced Interval not palpable
Rigidity of equines (knee extended, ankle maximally corrected) Normal ankle dorsiflexion Ankle dorsiflexes beyond neutral, but not fully Cannot dorsiflex ankle to neutral
Rigidity of adductus (forefoot is fully abducted) Forefoot can be overcorrected into abduction Forefoot can be corrected beyond neutral, but not fully Forefoot cannot be corrected to neutral
Long flexor contracture (foot and ankle held in maximal correction) MTP joinys can be dorsiflexed to 90 degrees MTP joints can be dorsiflexes beyond neutral but not fully MTP joints cannot be dorsiflexed to neutral

III.6 Anatomi

Penderita CTEV mengalami pemanjangan pada ligamen di bawha maleollus literalis yakni ligamen calcaneofibulare,sehingga sendi diantara tulang-tulang tarsal tidak bisa bergerak seperti seharusnya dan tulang-tulang pedis mengalami deformitas. Bentuk dari kaki sangat khas. Kaki bagian depan dan tengah inversi dan adduksi. Ibu jari kaki terlihat relatif memendek. Bagian lateral kaki cembung, bagian medial kaki cekung dengan alur atau cekungan pada bagian medial plantar kaki. Kaki bagian belakang equinus. Tumit tertarik dan mengalami inversi, terdapat lipatan kulit transversal yang dalam pada bagian atas belakang sendi pergelangan kaki. Atrofi otot betis, betis terlihat tipis, tumit terlihat kecil dan sulit dipalpasi. [24,25]

Pada manipulasi akan terasa kaki kaku, kaki depan tidak dapat diabduksikan dan dieversikan, kaki belakang tidak dapat dieversikan dari posisi varus. Kaki yang kaku ini yang membedakan dengan kaki equinovarus paralisis dan postural atau positional karena posisi intra uterin yang dapat dengan mudah dikembalikan ke posisi normal. Luas gerak sendi pergelangan kaki terbatas. Kaki tidak dapat didorsofleksikan ke posisi netral, bila didorsofleksikan akan menyebabkan terjadinya deformitas rocker-bottom dengan posisi tumit equinus dan dorsofleksi pada sendi tarsometatarsal. Maleolus lateralis akan terlambat pada kalkaneus, pada plantar fleksi dan dorsofleksi pergelangan kaki tidak terjadi pergerakan maleoulus lateralis terlihat tipis dan terdapat penonjolan korpus talus pada bagian bawahnya.

Tulang kuboid mengalami pergeseran ke medial pada bagian distal anterior tulang calkaneus. Tulang navicularis mengalami pergeseran medial, plantar dan terlambat pada maleolus medialis, tidak terdapat celah antara maleolus medialis dengan tulang navikularis. Sudut aksis bimaleolar menurun dari normal yaitu 85° menjadi 55° karena adanya perputaran subtalar ke medial [25,26].

Terdapat ketidakseimbangan otot-otot tungkai bawah yaitu otot-M.tibialis anterior dan posterior lebih kuat serta mengalami kontraktur sedangkan otot-otot peroneal lemah dan memanjang. Otot-otot extensor jari kaki normal kekuatannya tetapi otot-otot flexor jari kaki memendek. M.triceps surae mempunyai kekuatan yang normal.

 Tulang belakang harus diperiksa untuk melihat kemungkinan adanya spina bifida. Sendi lain seperti sendi panggul, lutut, siku dan bahu harus diperiksa untuk melihat adanya subluxasio atau dislocasi. Pemeriksaan penderita harus selengkap mungkin secara sistematis seperti yang dianjurkan oleh R. Siffert yang dia sebut sebagai Orthopaedic checklist untuk menyingkirkan malformasi multiple.

 

III.7 Patofisiologi

Clubfoot bukan merupakan malformasi embrionik. Kaki yang pada mulanya normal akan menjadi clubfoot selama trimester kedua kehamilan. Clubfoot jarang terdeteksi pada janin yang berumur dibawah 16 minggu. Oleh karena itu, seperti developmental hip dysplasia dan idiopathic scoliosis, clubfoot merupakan deformasi pertumbuhan (developmental deformation). Bentuk sendi-sendi tarsal relative berubah karena perubahan posisi tulang tarsal. Forefoot yang pronasi, menyebabkan arcus plantaris menjadi lebih konkaf (cavus). Tulang-tulang metatarsal tampak flexi dan makin ke medial makin bertambah flexi [27,28].

Gambar 17. Pathogenesis CTEV (otot)

Pada clubfoot, terjadi tarikan yang kuat dari M.tibialis posterior  dan M.gastrosoleus serta  M. fleksor hallucis longus. Ukuran otot-otot itu lebih kecil dan lebih pendek dibandingkan kaki normal. Diujung distal M.gastrosoleus terdapat peningkatan jaringan ikat yang kaya akan kolagen, yang menyatu ke dalam tendo Achilles dan fascia profundus. Pada clubfoot, ligamen-ligamen pada sisi lateral dan medial ankle serta sendi tarsal sangat tebal dan kaku, yang dengan kuat menahan kaki pada posisi equines dan membuat navicular dan calcaneus dalam posisi adduksi dan inversi. Ukuran otot-otot betis berbanding terbalik dengan derajat deformitasnya. Pada kaki pengkor yang sangat berat, gastrosoleus tampak sebagai otot kecil pada sepertiga atas betis. Sintesis kolagen yang berlebihan pada ligamen, tendo dan otot terus berlangsung sampai anak berumur 3-4 tahun dan mungkin merupakan penyebab relaps (kekambuhan). Dibawah mikroskop, berkas serabut kolagen menunjukkan gambaran bergelombang yang dikenal sebagai crimp (kerutan). Kerutan ini menyebabkan ligament mudah diregangkan. Peregangan ligamen pada bayi, yang dilakukan dengan gentle, tidak membahayakan. Kerutan akan muncul lagi beberapa hari berikutnya, yang memungkinkan dilakukan peregangan lebih lanjut. Inilah sebabnya mengapa koreksi deformitas secara manual mudah dilakukan [28].

Gambar 18. Alur Pathogenesis

 

Sebagian besar deformitas terjadi di tarsus. Pada saat lahir, tulang tarsal, yang hampir seluruhnya masih berupa tulang rawan, berada dalam posisi fleksi, adduksi, dan inversi yang berlebihan. Talus dalam posisi plantar fleksi hebat, collumnya melengkung ke medial dan plantar, dan caputnya berbentuk baji. Navicular bergeser jauh ke medial, mendekati malleolus medialis, dan berartikulasi dengan permukaan medial caput talus. Calcaneus adduksi dan inversi dibawah talus. Seperti yang ditunjukkan pada bayi berumur 3 hari  navicular bergeser ke medial dan berartikulasi hanya dengan aspek medial caput talus.

Cuneiforme tampak berada di kanan navicular, dan cuboid berada dibawahnya. Permukaan sendi calcaneocuboid mengarah posteromedial. Dua pertiga bagian anterior calcaneus berada dibawah talus. Tendo M.tibialis anterior, M.ekstensor hallucis longus dan M.ekstensor digitorum longus bergeser ke medial. Baik pada kaki yang normal ataupun clubfoot, tidak ada sumbu gerak tunggal (seperti mitered hinge) dimana talus berotasi pada sumbu tersebut. Sendi-sendi tarsal secara fungsional saling tergantung (interdependent). Pergerakan satu tulang tarsal akan menyebabkan pergeseran tulang tarsal disekitarnya secara bersamaan. Pergerakan sendi ditentukan oleh kelengkungan permukaan sendi dan oleh orientasi dan struktur ligamen yang mengikatnya. Tiap-tiap sendi mempunyai pola pergerakan yang khas [29].

Oleh karena itu, koreksi tulang tarsal clubfoot yang inverse serta bergeser jauh ke medial, harus dilakukan dengan menggeser os. navicular, os.cuboid, dan os.calcaneus kearah lateral secara bertahap dan simultan, sebelum mereka dapat di eversi ke posisi netral. Pergeseran ini mudah dilakukan karena ligamenta tarsal dapat diregangkan secara bertahap . Koreksi tulang tarsal clubfoot yang telah bergeser hebat memerlukan pengertian yang baik mengenai anatomi fungsional talus. Pada clubfoot , bagian anterior calcaneus berada dibawah caput talus. Posisi ini menyebabkan calcaneus varus dan equinus. Usaha untuk mengeversikan calcaneus tanpa mengabduksikannya terlebih dahulu akan menekan calcaneus pada talus dan tidak akan mengkoreksi calcaneus varus. Menggeser calcaneus ke lateral (abduksi) hingga mencapai posisi yang normal dengan talus akan mengkoreksi calcaneus varus. Koreksi kaki pengkor dilakukan dengan mengabduksikan kaki yang telah disupinasikan sambil melakukan counterpressure pada aspek lateral caput talus untuk mencegah rotasi talus di ankle [30].

Plaster cast (gips) yang dibentuk (molding) dengan baik akan mempertahankan kaki dalam posisi yang tepat. Ligamen tidak boleh diregangkan melebihi batas ”kewajaran” nya. Setelah 5 hari, ligamen dapat diregangkan lagi untuk meningkatkan derajat koreksi lebih lanjut. Tulang dan sendi akan mengalami remodelling tiap kali gips diganti karena sifat jaringan ikat, kartilago dan tulang yang akan berubah mengikuti perubahan arah stimulus mekanik. Hal ini dibuktikan dengan sangat baik oleh Pirani  yang membandingkan gambaran klinik dan gambaran MRI sebelum, selama dan pada akhir pengegipan. Perhatikan perubahan pada sendi talonavicular dan calcaneocuboid. Sebelum pengegipan, navicular (garis merah) bergeser ke sisi medial caput talus (biru) [31,32].

Perhatikan bagaimana posisi talus-navicular ini menjadi normal selama pengegipan. Posisi cuboid (hijau) juga menjadi normal terhadap calcaneus (kuning). Sebelum dilakukan pengegipan terakhir, untuk menyempurnakan koreksi equinus, tendo Achilles bisa dipotong perkutan. Tendo Achilles, tidak seperti ligamenta tarsal yang dapat diregangkan, terdiri dari berkas kolagen yang kaku, tebal dengan sedikit sel serta tidak dapat diregangkan. Gips terakhir dipakai selama 3 minggu, sementara tendo Achilles (yang telah dipotong) sembuh dengan panjang yang tepat dan parut minimal. Pada tahap ini, sendi tarsal mengalami remodelling pada posisi yang tepat.

Kesimpulannya, sebagian besar kasus clubfoot terkoreksi setelah 5 sampai 6 kali gips dan kebanyakan disertai tenotomi tendo Achilles. Tehnik ini menghasilkan kaki yang kuat, fleksibel, dan plantigrade. Suatu penelitian 35-year follow-up study telah membuktikan kaki tetap berfungsi dengan baik dan tanpa nyeri [33].

III.8 Gejala Klinis

Deformitas ini mudah dikenali dan terlihat nyata pada waktu lahir. Kaki terputar dan terbelit sehingga telapak kaki menghadap posteromedial. Gejala-gejala lokalnya adalah sebagai berikut:

Inspeksi             :

betis terlihat kurus, deformitas  berupa equinus  pada pergelangan kaki, varus pada hindfoot/tumit dan adduksi dan supinasi pada forefoot

pemeriksaan palpasi tidak memiliki banyak arti

Palpasi               : deformitas terfiksir dan tidak dapat dikoreksi secara pasif.
  Meskipun kaki  pada  bayi normal  dapat  terlihat  dalam   posisi       equinovarus,  tetapi   dapat   didorsofleksikan sampai   jari - jari   menyentuh  bagian  depan  tungkai  bawahnya.
Saat digerakkan : Tehnik pemotretan sangat penting agar  kaki dapat dinilai secara akurat. Beatson dan Pearson mendeskripsikan suatu metoda untuk memperoleh rontgen  posisi AP dan lateral yang sederhana dan mudah dilakukan.Cara: sendi panggul anak fleksi 90º dan lutut fleksi  45º-60º. Untuk posisi AP, ke-2 kaki dipegang berdekatan dan taruh pada posisi plantarfleksi 30º di atas film. Posisi lateral, kaki harus plantarfleksi 35º and tabung sinar-x dipusatkan pada pergelangan kaki dan hindfoot.
Röntgen          :  

Hasil foto menunjukkan bentuk dan posisi talus yang berguna   untuk penilaian penanganan. Pusat osifikasi pada talus, calcaneus dan cuboid terhambat dan mungkin naviculare tidak tampak sampai tahun ketiga.

Biasanya deformitas ini disertai adanya torsi tibia.

Kasus deformitas bilateral terjadi pada sepertiga-separuh kasus. Pada kasus bilateral, salah satu kaki biasanya mempunyai deformitas lebih berat daripada kaki lainnya. Pada kasus unilateral, kaki yang sakit lebih kecil dan kurang berkembang dibandingkan kaki lainnya dan biasanya kaki kanan lebih sering terkena daripada kiri.[34,35]

III.9 Diagnosis

Anamnesis

Tujuan pemeriksaan orthopedic check list ini adalah :

Menemukan kalainan bawaan sedini mungkin

Penanganan dan perencanaan terapi yang memerlukan tindakan segera dan lama (sampai selesai pertumbuhan 16 17 tahun)

Genetic councelling untuk menyatakan apakah keadaan kelainan tersebut dominant atau resesive / mutasi atau herediter.Dalam kaitan kemungkinan mempunyai anak berikutnya. Apabila dapat dideteksi dini, maka banyak kelainan bawaan yang memberi akibat buruk di usia lanjut dapat dihindari, seperti misalnya CTEV atau pada keturunannya seperti muscular distrofi progressive. Dalam kata lain, pencegahan kelainan bentuk pada  keadaan dewasa terletak pada perbaikan, pengaturan perkembangan anak secara baik. [35,36]

Untuk dapat mengenal keadaan abnormal, penting mengetahui apa yang disebut ³dalam batas normal´, sehingga apabila dalam pemeriksaan diragukan normal atau tidak, pemeriksaan perlu di ulang pada jangka waktu tertentu secara periodic. Hal ini disebabkan karena definisi kelainan bawaan adalah ³kelainan bentuk dan fungsi yang didapat sejak lahir´ (Salter). Disebut orthopedic check list, karena pemeriksaan dilakukan secara teratur dari cranial turun ke kaudal, dimulai dari kepala sampai ujung jari kaki, untuk mencari kelainan musculo skeletal.  (Mcglynn,1995)

1. Anamnesa:

Keadaan kehamilan ibu (masa dalam kandungan)

Riwayat persalinan : normal atau tidak, langsung menangis atau tidak,

Berat badan dan panjang badan

Adanya riwayat penyakit yang menurun, baik dari pihak ayah atau ibu (pedigree / silsilah / keturunan)

Perkembangan anak.

2. Pemeriksaan Fisik

a. Look--Memperlihatkan keadaan anatomi, perhatikan anak dalam posisi pasif, bayi tiduran telanjang dimeja operasi, dilihat mulai

dari kepala sampai dengan anggota bawah (kaki).

Kepala----Mata : juling, biru (blue sclerae), Mulut : terbelah (schiziis), terbuka (open bite), Bentuk / perbandingan kepala ± badan : kecil (microcephal), besar (macrocephal).

Leher---Bayi yang batu lahir, yang tiduran telentang, tak terlihat leher bagian depan, oleh karena itu tidak banyak dapat  dilihat kecuali memperhatikan posisi kepala.

Anggota gerak atas--Perlu diperhatikan lengkap atau tidak, bentuk dan gerakannya.

Anggota gerak bawah--Juga seperti anggota gerak atas, lihat juga perbedaan panjang dan bentuk serta gerakan ± gerakan  aktif. Adakah perbedaan kulit antara sisi kanan dan kiri, bila terdapat selisih panjang.

Bagian punggung, dilihat ketika pasien dibalik.

Feel---Diperiksa sekaligus untuk melihat fungsi. Raba benjolan yang ada.

 

c. Move

Kepala---Periksa apakah ubun´ masih terbuka (pada microcephal, ubun ± ubun cepat menutup.

Leher : Kalau melihat posisi kepala terpaku, (fixed) pada sutu jurusan, maka perlu dilihat dan diperhatikan apakah betul gerakannya terhambat.Apabila tampak pendek dan gerakan terbatas, maka perhatian khusus pada pemeriksaan otot
sternocleidomastoideus. Untuk itu, maka bayi diangkat dengan mengangkat punggung, sehingga kepala menengadah.Perhatikan kembali kelainan yang tampak, benjolan yang fusiform di otot sternocleidomastoideus disebut spindlelike tumor. Selain itu raba ketegangan otot, kemudian gerakan kepala ke kanan, kekiri dan rotasi. Kelainan yang ada didaerah ini pada umumnya perlu diperkirakan untuk diagnosis banding dari keadaan leher pendek (brevii collis). Anggota gerak atas, mulai dengan meraba daerah clavicula---Absen clavicula (agenesis / aplasia clavicula), Craniocleido disostosis, Fraktur clavicula,Bahu biasanya tak banyak kelainan, kecuali bila ada kelumpuhan.,Siku Bayi baru lahir biasanya posisi siku flexi, akibat kedudukan dalam rahim (foetal position), sehingga ekstensi tak pernah maksimal, tetapi pronasi dan supinasi dapat penuh.

a. Antebrachii (lengan bawah)

1. Kelainan yang tampak adalah keadaan aplasia atau displasia dari radius, sehingga tampak tangan deviasi kearah radius,tau disebut radial club hand, yaitu suatu inkomplite / partial amputasi, agenesis / aplasia tulang radius sebagian atau keseluruhan.

2. Madellung Deformity, adalah suatu keadaan congenital dislokasi sendi radioulnar distal.

b.Tangan (Palydactyli,Syndactyli,X-ray)---yang penting pada pemeriksaan tangan adalah memperhatikan ibu jari yang pada  waktu jari di ekstensi selalu dalam keadaan fleksi, perlu dicoba untuk ekstensi.

1. Tulang Belakang---bayi perlu dibalik, caranya adalah dengan memegang leher bayi dari depan dan dibalik, dimana kedua

anggota gerak bawah disisi radius atau ulna lengan bawah pemeriksa.

2. Anggota Gerak Bawah--pada waktu bayi telungkup (prone) sekaligus perhatikan keadaan sendi panggul dengan memperhatikan  daerah :Bokong dan perineum (simetri / jarak melebar),Lipatan kulit paha.,Panjang kedua ekstremitas

3. Panggul--diperiksa bersamaan antara sisi  kanan & kiri untuk membandingkan gerak kanan & kiri dgn memegang paha bayi.

Lutut--Seperti pada siku, posisi normal adalah flexi dan tidak bisa ekstensi maksimal

Pemeriksaan penunjang yang dapat dilakukan adalah :

Pemeriksaan Radiologis [37,38]

Tiga komponen utama pada deformitas dapat terlihat pada pemeriksaan radiologi.

Equinus kaki belakang adalah plantar flexi dari calcaneus anterior (serupa dengan  kuku kuda) seperti sudut antara axis panjang dari tibia  dan axis panjang dari calcaneus (sudut tibiocalcaneal) lebih dari 90°

Pada varus kaki belakang, talus terkesan tidak bergerak terhadap tibia. Pada penampang lateral, sudut antara axis panjang talus dan sudut panjang dari kalkaneus (sudut talocalcaneal) adalah kurang dari 25°, dan kedua tulang mendekati sejajar dibandingkan posisi normal. 

Pada penampang dorso plantar, sudut talocalcaneal adalah kurang dari 15°, dan kedua tulang tampak melampaui normal. Juga axis longitudinal yang melewati talus bagian tengah (midtalar line) melewati bagian lateral ke bagian dasar dari metatarsal pertama, dikarenakan bagian depan kaki terdeviasi kearah medial.

Pada penampang lateral, tulang metatarsal tampak menyerupai tangga.

Pengukuran Kaki Normal Clubfoot
Sudut tibiocalcaneal 60-90° on lateral view >90° (hindfoot equinus) on lateral view
Sudut Talocalcaneal 25-45° on lateral view, 15-40° on DP view <25° (hindfoot varus) on lateral view, <15° (hindfoot varus) on DP view
Metatarsal convergence Slight on lateral view, slight on DP view None (forefoot supination) on lateral view, increased (forefoot supination) on DP view

Pemeriksaan

X – ray :

Diperlukan terutama untuk evaluasi terapi

- Posisi AP diambil dengan kaki 30º  plantar flexi & tabung (beam) membentuk sudut 30º.

Tarik garis melalui axis memanjang talus  sejajar batas medial & melalui axis  memanjang calcaneus sejajar tepi lateral.  Normal sudut talocalcaneal 20º.

à Pada Clubfoot normal sejajar

Posisi lateral diambil dengan kaki dalam forced dorsi flexi. Garis ditarik melalui axis mid longitudinal talus dan tepi bawah calcaneus.  Normalnya 40°

III.10 Diagnosis banding [39,40,41]

Diagnosa CTEV sangat mudah karena bentuknya yang khas. Akan tetapi ada beberapa kelainan yang secara anatomis menyerupainya. Sedangkan untuk memberi penanganan yang sesuai dengan kelainan ini, perlu mengetahui kelainan-kelainan lain yang serupa untuk membedakannya. Beberapa diantaranya adalah:

Absensi atau hipoplasia tibia kongenital

dislokasi pergelangan kaki kongenital

Pada keduanya, kaki tampak seperti clubfoot. Pemeriksaan yang perlu dilakukan untuk menegakkan diagnosa adalah:   

Palpasi secara teliti hubungan anatomik hindfoot dengan maleolus lateral dan medial

Pemeriksaan radiografi.

 

Acquired type of clubfoot

Pada bayi baru lahir biasanya tipe ini mudah dibedakan dengan tipe kongenital, tetapi pada anak yang lebih besar lebih sulit.

Biasanya sering terjadi karena penyakit paralitik karena itu disebut juga paralytic clubfoot, antara lain: myelomeningocele, tumor intraspinal, diasmatomyelia, poliomyelitis, atrofi muskular progresif tipe distal, cerebral palsy dan penyakit Guillain-Barré. Pemeriksaan:

Periksa vertebra secara teliti untuk mencari abnormalitas

Muscle testing

Radiogram seluruh kolum vertebra

Nilai sistem neuromuskular dengan teliti untuk menyingkirkan penyalit paralitik

Pada poliomyelitis kaki teraba dingin dan biru, bukti paralisa (+)

Pada spina bifida terdapat gangguan sensasi dan perubahan trofi

Ada pula beberapa anomali lain yang ditemukan bersamaan dengan  CTEV, antara lain:

1. Arthroghyposis multipleks kongenital

Anomali ini sering disertai CTEV, oleh karena itu untuk mendiagnosanya perlu pemeriksaan:

sendi panggul, lutut, siku dan bahu perlu diperiksa dengan teliti untuk mencari adanya subluksasi atau dislokasi.

Periksa LGS sendi-sendi perifer

kontraktur yang menyebabkan fleksi atau ekstensi abnormal

Yang khas pada arthroghyposis multipleks kongenital adalah penurunan massa otot dan fibrosis.

Amputasi kongenital

Konstriksi pita annular kongenital (Streeter’s dysplasia)

Diasthrophic dwarfism

Bentuk tubuh kecil, masa kistik lunak pada daun telinga, palatum terbelah, pemendekan metacarpal V dengan ibu jari yang hipermobil, kontraktur fleksi dan berbagai derajat webbing pada sendi lutut, panggul, siku, bahu dan interphalangeal. Deformitas equinovarus kaki derajat berat dan bilateral.

Displasia craniocarpotarsal (Freeman-Sheldon syndrome)

Wajah anak sangat khas. Dahi penuh, mata cekung kedalam, wajah bagian tengah datar, mulut kecil dengan bibir maju seperti ‘bersiul’. Lipatan kulit berbentuk huruf H pada dagu. Palatum tinggi dan suara sengau karena pergerakan palatum terbatas. Jari-jari tangan berdeviasi keatas. Deformitas equinus disebabkan karena kontraktur fleksi jari-jari kaki.

Larsen’s syndrome

Ditandai dengan dislokasi sendi multipel (terutama lutut, sendi panggul dan siku), wajah datar, tulang hidung terdorong kedalam, dahi menonjol, jarak antar mata lebar, metacarpal pendek dengan ibu jari tangan berbentuk sendok.

Möbius syndrome

Yang khas adalah wajah seperti topeng dengan abduksi kedua mata dan paralisis nervus fasialis parsial atau komplit. Anomali lain adalah syndactyly dengan ankilosis tulang sendi interphalangeal proksimal, absensi M.pectoralis mayor, microdactylia dan kegagalan pembentukan semua phalanx.

Long arm 18 deletion syndrome

Aminopterine-induced syndrome

Jika CTEV dihubungkan dengan anomali-anomali lain, atau bayi terlihat tidak normal, perlu disarankan untuk mendapatkan konsultasi genetik. Pengelolaan awal talipes equinovarus pada sindrome-sindroma ini prinsipnya sama dengan CTEV tanpa anomali lain. Umumnya, mempunyai prognosis yang lebih buruk dan deteksi dini akan membantu mengurangi keanehan di masa depan.

 

III.11 Terapi [41,42,43]

 

Tujuan penatalaksanaan CTEV adalah:

1. Mencapai reduksi konsentrik dislocation atau subluxatio  sendi talocalcaneonavikular

2. Mempertahankan reduksi

3. Mengembalikan alignment persendian tarsal dan pergelangan kaki yang normal

Mewujudkan keseimbangan otot antara evertor dan invertor; dan otot dorsiflexor

dan plantarflexor

5. Mendapatkan kaki yang mobile dengan fungsi dan weight bearing yang normal


Gambar 19. Macam macam pengobatan CTEV

Penatalaksanaan  harus dimulai sedini mungkin, lebih  baik segera sesudah  lahir. Tiga minggu pertama setelah lahir merupakan periode emas/golden period, sebab jaringan ligamentosa bayi baru lahir masih kendor karena pengaruh hormon maternal. Fase ini adalah fase kritis dimana jaringan lunak yang kontraktur dapat dielongasi dengan manipulasi berulang setiap hari. Jika mengharapkan metoda reduksi tertutup akan mencapai keberhasilan, inilah waktu yang tepat.[41]

Segera setelah bayi lahir, dokter harus menjelaskan kepada orangtuanya sasaran/goal, sifat dan hakekat CTEV serta tahap-tahap penanganan. Mereka harus diberi pengertian bahwa pengelolaan CTEV sangat lama, dapat berlanjut dalam periode bertahun-tahun sampai dewasa, saat maturitas skeletal kaki terjadi, dan keharusan perawatan serta perhatian yang terus menerus dibutuhkan sepanjang stadium pertumbuhan tulang.

Penatalaksanaan  ada 2 cara, yaitu:

  • Konservatif
  • Operatif

 A. Terapi Konservatif

Tehnik reduksi dengan manipulasi tertutup ini terutama dilakukan untuk tipe postural, dimana deformitas dapat dikoreksi dengan manipulasi pasif. Program rehabilitasi medik dibagi dalam beberapa fase, yaitu: 41,42,43

A.1. Fisioterapi

Mobilisasi/manipulasi pasif [41]

Tehnik mobilisasi bertujuan untuk melakukan elongasi pada jaringan lunak yang kontraktur. Mobilisasi tidak boleh dilakukan oleh terapis yang tidak mempunyai pengetahuan mendetail tentang anatomi normal dan patologi kaki, ditambah kewaspadaan akan plastisitas kaki bayi.

Aturan utamanya adalah dilakukan dengan lembut dan hati-hati. Jaringan lunak, yaitu ligamen dan kapsul, bersifat kuat sedangkan jaringan keras, yaitu kartilago persendian, bersifat lembut dan rentan terhadap trauma iatrogenik. Manipulasi yang kasar dan cast untuk stretching lebih radikal daripada pembedahan.

Elongasi otot triceps Surae, kapsul posterior dan lig. pergelangan kaki dan sendi subtalar

Tehnik manipulasi adalah sebagai berikut: terapis memegang os calcanueus dengan telunjuk dan ibu jari dari 1 tangan, lalu tarik ke arah distal, sehingga tumit tertarik ke bawah dan terdorong menjauhi medial maleolus fibular. Dengan tangan yang lain, area calcaneocuboid didorong ke posisi dorsofleksi sehingga seluruh bagian kaki inversi ringan. Tidak boleh melakukan stretching bagian tengah kaki dengan memaksakan posisi dorsofleksi forefoot atau deformitas ‘rocker-bottom’ karena akan menyebabkan ‘patah’ sendi secara transversal. Posisi yang telah diregang dipertahankan dalam hitungan 10, kemudian dilepaskan. Stretching pasif ini diulang 20-30 kali tiap sesi. [42]

Elongasi otot tibia posterior dan ligamen tibionavicularis

Navicular teregang kearah maleolus medial karena kontraktur otot tibia posterior dan calcaneonavicular plantaris dan ligamen tibionavicularis. Untuk melakukan stretching, os calcaneus dipegang dengan jari telunjuk dan ibu jari 1 tangan dan ditarik ke bawah ke arah distal, sedangkan tangan yang lain menjepit navicular dengan jari telunjuk dan ibu jari lalu menarik navicular dan midfoot kearah distal ibu jari kaki kemudian di abduksi. Corpus os.talus dipegang si tempat pada lekukan pergelangan kaki. Penting untuk tidak melakukan rotasi lateral di lekukan pergelangan kaki pada talus, karena dapat menyebabkan ‘patah’ sendi secara horisontal.

Elongasi ligamen calcaneonavular plantaris (atau pegas) dan jaringan lunak plantar

Lebih dari 100 tahun yang lalu, Hugh Owens Thomas menekankan pentingnya jaringan lunak plantar sebagai penghalang koreksi CTEV. Akan tetapi, baru akhir-akhir ini kita menaruh perhatian tentang pendapat itu melalui ajaran Wilbur Westin. Ligamen calcaneonavular plantaris harus dielongasi jika tulang navicular harus diposisi diatas caput talus. Tehnik stretching manipulatifnya sederhana saja: Dengan 1 tangan, tumit didorong naik, dan dengan tangan yang lain, midfoot didorong ke arah dorsofleksi. (Gambar 8D) Ibu jari 1 tangan berada diatas maleolus medialis dan ibu jari tangan yang lain di atas navicular. Dan, harus dijaga untuk tidak melakukan tindakan yang menyebabkan rotasi lateral talus pada lekuk pergelangan kaki. Deformitas iatrogenik berupa celah horisontal harus dihindari. Seperti pada elongasi triceps surae, tiap posisi teregang dipertahankan dalam hitungan 10, kemudian dilepaskan dan diulang 20-30 kali.

Saat  manipulasi,  semua  elemen  jaringan  lunak  yang  kontraktur  dielongasi. Hal ini bertentangan dengan tehnik tradisional Kite yang menyatakan bahwa clubfoot harus dikoreksi bertahap dari depan ke belakang dan terapis tidak boleh meneruskan tahap selanjutnya sampai deformitas distalnya telah benar-benar terkoreksi. Yang pertama dikoreksi adalah varus pada forefoot, kemudian inversi pada hindfoot dan terakhir equinus pergelangan kaki dan sendi subtalar. Dia memperingatkan akan bahaya dorsofleksi prematur sebagai penyebab celah transversal sendi midtarsal yang berakibat terjadinya ‘rocker-bottom’, yaitu terbaliknya arkus longitudinal sehingga permukaan plantar berbentuk konveks, bukannya konkav. Kontroversi yang lain adalah pendapat Lloyd-Roberts (1971) yang menyatakan koreksi dini ditekankan pada equinus hindfoot. Sesuai dengannya adalah observasi Attenborough (1996) bahwa tumit bayi tidak dapat diposisikan valgus atau eversi jika masih dalam posisi equinus.

Yang perlu diperhatikan dalam setiap tindakan mobilisasi adalah lutut sisi yang sedang dimanipulasi harus dipegang dalam keadaan fleksi. Hal ini untuk menghindari terjadinya strain ligamentum medialis pada lutut. Jika kaki dieversi dalam keadaan tungkai ekstensi, dapat berakibat strain ligamentum medialis lutut sehingga terjadi deformitas valgus.Resiko mencoba mengkoreksi terlalu kasar pada elemen plantarfleksi akan cenderung menyebabkan ‘pecahnya’ sendi midtarsal, sehingga kaki akan berbentuk ‘rocker-shaped’. Pseudokoreksi ini dapat dihindari jika terapis bermaksud untuk mendapatkan perbaikan sedikit demi sedikit pada hindfoot dan peningkatan mobilitas daripada terburu-buru mencoba mendapatkan derajat koreksi yang terlalu besar.

Reduksi tertutup dislokasi medial dan plantar sendi talocalcaneonavikular

Jika jaringan lunak yang kontraktur telah cukup terelongasi, langkah selanjutnya adalah reduksi tertutup dislokasi medial dan plantar pada sendi talocalcaneonavicular. Prinsip dasarnya adalah memberikan traksi kearah distal garis deformitas. Tehnik: genggam hindfoot dengan 1 tangan, jari telunjuk diatas korpus talus, sebelah anterior dan distal dari maleolus lateral dan ibu jari tangan yang sama di anterior maleolus medial, mendorong navicular ke distal. Dengan tangan yang lain, genggam forefoot dan midfoot dengan ibu jari dan telunjuk dan berikan traksi longitudinal ke arah distal garis deformitas, yaitu posisi kaki equinus dan inversi. Manipulasi ini akan menyebabkan distraksi forefoot dan midfoot dari hindfoot dan elongasi kaki. (Gambar 8F). Selanjutnya reduksi dislocasi talocalcaneonacikular didapatkan dengan mengabduksikan midfoot, memindahkan navicular ke lateral dan mendorong ujung anterior talus ke medial dengan ibujari lainnya. (Gambar 8G). Calcaneus di rotasi ke lateral os cuboid saat kaki didorsofleksi pada pergelangan kaki dan sendi subtalarnya. Secara klinis, reduksi menunjukkan kontur eksternal kaki yang normal pada postur istirahat.

Keberhasilan reduksi dikonfirmasi dengan radiografi posisi anteroposterior dan lateral yang dibuat dengan posisi standar. Dari anteroposterior menunjukkan sudut talocalcaneus harus lebih besar dari 20º dan sudut talo-metatarsal I kurang dari 15º; Dari foto lateral, sudut talocalcaneus harus 30º-45º. Posisi kaki dan tehnik radiografi yang benar sangat menentukan.

Metoda apapun yang dipakai, manipulasi pasif selalu dilakukan terlebih dahulu segera sesudah lahir. Biasanya dilakukan pada hari ke-2 atau ke-3. Kombinasi manipulasi dengan metoda strapping yang diulang tiap minggu, biasanya menampakkan hasil dalam 3-6 minggu, tanpa memandang tipe deformitas mudah atau resisten.

Koreksi aktif [43,44]

Koreksi ini adalah aspek terpenting dalam penatalaksanaan CTEV. Mobilisasi kaki bayi diikuti dengan usaha menstimulasi eversi dan dorsofleksi aktif dengan menepuk-nepuk sisi lateral kaki dengan ujung jari mengarah ke tumit. Jika kaki dapat menapak, bayi mungkin dapat diberdirikan sebentar dengan berat badan dtumpukan pada kaki yang sakit dan tumit didorong kebawah, gerakkan dengan lembut dari sisi ke sisi dan kedepan-belakang untuk menstimulasi kontrol muskular aktif melalui eversi dan dorsofleksi. Pada usia 5 bulan, bayi normal akan menjangkau dan memegang serta mempermainkan jari-jari kaki dengan posisi telentang, hal ini harus diupayakan oleh ibu untuk mendapatkan koreksi aktif. Perlu distimulasi untuk memegang jari-jari sisi lateral untuk merangsang eversi. Saat mulai duduk pada usia 6-7 bulan, dia dirangsang bermain dengan kakinya. Menstimulasi sisi anterolateral kaki akan menrangsang eversi dan dorsofleksi aktif. Banyak metoda lain yang dapat dipakai untuk menstimulasi gerakan yang diinginkan, karena itu perlu eksplorasi oleh terapisnya.

A.2. Ortotik prostetik [44,45]

Strapping dengan perban adhesif

Metode ini bertujuan untuk mempertahankan hasil reduksi yang telah dicapai dan dikonfirmasi dengan radiografi.

Imobilisasi dengan Plaster of  Paris cast

Plaster of Paris cast merupakan alat retensi statis.Aplikasi plaster cast yang benar pada kaki bayi membutuhkan ketrampilan karena harus dipasang dengan akurat dan detail yang tepat.

Dibutuhkan kerjasama 3 orang, yaitu ayah/ibu yang memegang bayi agar diam (karena mungkin bayi meronta-ronta), seorang asisten yang akan membantu menggulung lembaran kapas dan ‘plaster of Paris cast’ dan dokter yang memegang dan membentuk gips.Gips harus terpasang sepanjang tungkai, dari jari kaki sampai ke lipat paha dengan lutut fleksi 60º-80º untuk mengontrol tumit dan mencegah gips tergelincir. Tungkai dioles tinktura benzoin lalu ditutup dengan lembaran kapas selebar 1-1½ inci pada kaki dan tungkai bawah dan selebar 2 inci pada tungkai atas, lutut dan paha. Lembaran digulung rapi melawan deformitas varus, tidak terlalu kencang ataupun longgar. Gulungan harus licin dan tidak berkerut. Kemudian dokter memegang kaki dan pergelangan kaki pada posisi koreksi yang diinginkan dan asisten menggulungkan plaster of Paris cast, digulung melawan deformitas varus, dimulai dari sisi lateral kaki, kedorsal, kemudian keplantar dan kembali ke lateral. Cast diganti dengan interval 1 minggu pada bayi baru lahir, karena pertumbuhan kaki yang cepat.

Yang perlu diingat, plaster of Paris cast adalah alat retentif, bukan korektif.

Tehnik dari Sir Robert Jones (1900) berupa above-knee cast

Gips atas lutut ini menggunakan perban ortopedik adhesif  yang diganti 2-3 hari sekali. Pembalutan ini merupakan splint nonrigid dan dinamis yang mencegah atrofi disuse dan mendukung berfungsinya otot peroneus dan dorsoflexor pergelangan kaki pada minggu-minggu pertama setelah lahir.

Tehnik: pertama, sepanjang extremitas dicuci  dengan air dan sabun, kemudian dibersihkan dan dikeringkan dengan alkohol. Tinktura benzoin dioleskan pada kaki dan seluruh tungkai (antara lutut dan maleolus) dan paha bagian distal yaitu 3-5cm diatas lutut. Tinktura ini akan melindungi kulit dan memperbaiki pelekatan strapping. Kemudian kain perban adhesif selebar 3-5cm digulung dengan lembut melingkar, tetapi tidak semuanya, sekitar kaki dengan tepi 1cm dari garis tengah dorsum kaki. Strapping sirkumferensial (Jones) relatif aman pada bayi usia 1-3 minggu. Penting untuk menempatkan tepi distal dari lembaran kapas (dan strap adhesif) di ujung basis jari kaki untuk menopang caput metatarsal dan secara dinamis meregang forefoot keluar dari posisi equinus.

Tehnik strapping dan gesper

Tehnik ini untuk memegang kaki dalam posisi terkoreksi, derajat koreksi dapat diubah dengan menyesuaikan tarikan pada gesper. Jika kaki dapat dipertahankan dalam posisi eversi, akan memfasilitasi kontraksi aktif otot evertor dan dorsoflexor tiap kali bayi melakukan gerakan exstensi tungkai.

Metoda pemasangan: Strap dipotong menjadi beberapa bagian, gesper dipasang, lalu strap dijahit. Sebelum memasang strap, terapis memobilisasi kaki. Tinktura benzoin dioleskan ke kulit dengan kapas dan dibiarkan mengering sebelum strapping.

Tahap I

Potongan A dipasang pada kaki. Harus cukup lebar dan memanjang dari belakang tumit sampai ujung proksimal. jari-jari. Potongan ini juga harus cukup panjang sehingga menutupi dorsum pedis, melingkari sisi medial, permukaan plantar dan naik lutut.

Tahap II

Potongan B dipasang pada dorsum pedis, mulai dari sisi medial melewati dorsum pedis sampai bertemu potongan A di sisi lateral. Potongan ini disatukan dengan potongan A didekat permukaan plantar untuk menarik kaki ke posisi dorsofleksi dan eversi.

Tahap III

Potongan C dipasang. Titik dimana kedua potongan strap dijahit dipasang pada sisi medial calcaneus dengan potongan horisontal lewat dari ibu jari melingkari tumit sampai ke basis jari V. Potongan vertikal kemudian di taruh dibawah tumit dan dilekatkan pada pertemuan potongan A dan B. Potongan ini memperkuat tarikan dorsofleksi dan eversi.

Tahap IV

Potongan D dipasang pada sisi lateral paha dengan gesper tepat dibawah lutut. Posisi tepatnya tergantung pada sudut tarikan yang dibutuhkan untuk mengkoreksi kaki.

Tahap V

Potongan E dan F dipasang disekitar paha bagian atas dan tungkai bawah bagian atas untuk menahan potongan D pada posisinya. Pemasangan harus hati-hati, tanpa tekanan, untuk menghindari oklusi sirkulasi. Potongan F tidak boleh dipasang di atas fossa poplitea.

Tahap VI

Strap yang terlalu lebar untuk melewati gesper, harus dipotong bagian anterior secukupnya. Karena tarikan ini diperlukan khususnya dari hindfoot, maka bukan bagian posterior  yang dipotong.

Tahap VII

Gabungan potongan A, B dan C dikaitkan pada gesper setelah kaki tertarik pada posisi koreksi.

Pada metoda ini, ibu harus diajari cara membuka gesper untuk memobilisasi kaki setiap hari dan bagaimana memasangnya kembali tanpa terlalu banyak menekan kaki.

Sirkulasi kaki harus diperiksa secara teliti dengan mengobservasi respons kapiler terhadap tekanan pada jari-jari. Jika jari menjadi berwarna gelap, sirkulasi normal dikembalikan dengan melonggarkan strapping. Instruksi diberikan pada ibu bayi untuk merawat strapping dan kulit dan tujuan strapping dijelaskan. Harus dihindarkan strapping basah saat ibu memandikan bayi, dan harus memasang popok dengan kencang dan menggantinya secara teratur agar tidak bocor dan basah.

Jika kulit bayi alergi terhadap strapping, pertimbangkan metoda lain.

Splinting 44,45

Split logam tipe Dennis Browne

Splint ini terdiri dari 2 potong aluminium yang dibentuk menjadi foot plate dengan bagian memanjang pada sisi lateral tungkai. Foot plate harus sesuai ukuran kaki bayi, jika terlalu lebar, strapping tidak dapat mengontrol adduksi. Sedangkan pemanjangan bagian lateral harus setinggi tungkai bawah. Jika terlalu pendek akan mengurangi kekuatan yang dibutuhkan untuk mempertahankan posisi eversi.

Pada deformitas unilateral, kaki yang normalpun harus dipasang splint. Splint kanan dan kiri disatukan dengan palang melintang yang dapat digerakkan. Palang ini ditempelkan pada foot plate dengan sekrup kupu-kupu . Palang dapat ditekuk membentuk sudut kecil dan jika tungkai dan kaki dalam posisi rotasi eksterna maka foot plate akan memfasilitasi eversi dan dorsofleksi saat tungkai bayi ekstensi.

Metoda: splint dilapisi dengan lembaran kapas. Ganjal/wedge kecil dari lembaran kapas dipasang dibawah cuboid sepanjang tepi lateral permukaan plantar kaki. Banyaknya potongan lembaran kapas yang menentukan ketebalan wedge, tergantung pada derajat koreksi yang diinginkan.

Sepotong kapas tipis yang cukup panjang untuk dipasang pada sisi medial kaki dari ibu jari sampai calcaneus. [45,46]

Untuk memasangnya butuh bantuan. Ibu bayi memegang kaki dengan kencang pada splint untuk memperoleh koreksi yang diinginkan, terapis memasang splint. Saat pemasangan tidak boleh ada pemaksaan tekanan. Terapis memegang kaki  dengan 1 tangan pada jari-jari sedangkan tangan lain pada lutut. Lutut yang difleksikan dan ditekan ke bawah dengan lembut, akan menjaga dorsofleksi maksimal pergelangan kaki.Sesudah tinktura benzoin dioleskan dari ujung proksimal jari kaki sampai lutut, wedge dipasang pada splint atau kaki, memanjang ke lateral dari cuboid sampai jari-jari untuk menahan kaki tetap eversi. Strapping diputar melingkar, tanpa celah dimulai dari ujung proksimal jari-jari. Strapping dilakukan sedemikian rupa hingga tercapai dorsofleksi maksimal pergelangan kaki, caranya dengan melilitkan strap berulang kali melingkari pergelangan kaki dan dibawah tumit, dilanjutkan ke atas menuju tungkai dan ujung atas splint.

Potongan lembaran kapas tipis yang berada di medial dililitkan dari tumit sampai ibu jari untuk mencegah adduksi kaki terhadap splint. Sekrup dibawah foot plate harus bebas dari strapping. Palang ditempelkan (jika melengkung, lengkungan harus konveks ke bawah) dengan sekrup pada tungkai yang rotasi external maksimal.Sekrup kupu-kupu kemudian dikencangkan.

Saat aplikasi mudah terjadi oklusi sirkulasi, karena itu harus diperhatikan warna jari-jari, dan harus diperiksa sampai periode 10 menit. Ibu bayi dianjurkan untuk terus memeriksanya secara periodik sampai beberapa jam setelah pemasangan. Jika tampak adanya oklusi sirkulasi, jika obstruksi tidak dapat dikurangi, splint harus dibuka dan dipasang kembali.

Splint dipasang selama 1 minggu. Di akhir minggu pertama, splint dilepas dengan memotong strap sisi lateral. Bayi dapat dimandikan dan diperbolehkan bebas selama beberapa jam sebelum splint dipasang kembali.

Anjuran pada ibu tentang perawatan splint dan cara membuka serta memasang palang kembali perlu diberikan, karena hal tersebut harus dilakukan jika ibu melepas atau memakaikan pakaian bayi .

Medial plaster splint

Splint ini berguna jika deformitas kaki sangat berat dan tidak dapat dimobilisasi sehingga strapping maupun splint tipe Dennis Browne tidak efektif dan aman, yaitu saat metoda splint yang lain tidak dapat dipergunakan tanpa ancaman kerusakan pada kaki bayi.

Splint ini mulai dipakai beberapa hari setelah awal terapi sampai koreksi elemen adduksi dan inversi diperoleh dan segera dilanjutkan dengan splinting yang membantu koreksi aktif.

Metoda: Sepotong busa plastik dan plaster/gips tebal dipotong-potong sesuai dengan permukaan anterior, medial dan posterior kaki dan tungkai, dari bawah tuberculum tibia sampai ujung jari-jari. Satu potongan yang menuruni sisi lateral dibiarkan bebas. Kaki dimobilisasi sebelum aplikasi plaster. Plaster tebal dibasahi dan ditaruh diatas busa, lalu kerutan dihaluskan. Gabungan plaster dan busa ini menempatkan busa di sisi yang menghadap kulit tungkai dan kaki. Deformitas adduksi dan inversi dikoreksi dengan hati-hati seperti pada tehnik mobilisasi dan ditahan sampai plaster terpasang. Indentasi karena tekanan jari harus dihindari. Saat plaster masih basah, perban dicelupkan dalam air kemudian dililitkan disekeliling splint dan kaki. Jari-jari dibiarkan terbuka.

Posterior plaster splint

Plaster splint berbantalan dibuat untuk menahan kaki pada midposisi atau inversi dan dorsofleksi. Tipe ini tidak berguna untuk CTEV berat karena ada tendensi relaps, meskipun dengan pembalutan, tidak dapat mengontrol tendensi kembali ke posisi equinovarus. Akan tetapi, splint ini berguna pada deformitas postural yang ringan untuk mempertahankan koreksi sampai anak dapat mengkoreksi sendiri, pada bayi dengan meningocele dimana tungkai flaksid, keseimbangan otot tidak ada, dan koreksi harus dipertahankan sampai operasi stabilisasi untuk koreksi dapat dilakukan.

Dennis Browne night splint

Splint ini kadang-kadang diberikan sebagai alat untuk mempertahankan koreksi yang telah didapatkan dari strapping atau splint logam Denis Browne. Terdiri dari sepasang sepatu boot yang ditempelkan pada piringan logam diatas palang melintang (Gambar 12)

Prinsipnya mirip dengan splint logam. Tungkai dipegang pada posisi rotasi eksternal dan kaki dieversi dan dorsofleksikan. Splint ini dipakai siang dan malam atau saat malam hari hanya jika anak berjalan.[46,47]

Bell-Grice splint

Konstruksi splint ini mirip dengan Dennis Browne tetapi memiliki keunggulan tertentu, yaitu logam pada foot plate terbentuk dengan baik sehingga pembalutan dengan lembaran kapas tidak diperlukan dan ‘boating’ pada kaki tidak terjadi. Keuntungan lain adalah tidak ada pemanjangan metal ke lateral untuk menekan sisi luar tungkai, sehingga kelemahan otot, antara lain evertor dapat dihindari.

Foot plate dan splint terpisah dari palang melintang dan dilapisi dengan lapisan adhesif lipis lembaran kapas, 2 potong strap selebar 2cm dipasang pada sol/bagian belakang sepatu diatas sekrup, 1 diantaranya lewat dari  dalam keluar melalui sisi bawah, yang lain dari dalam keluar melalui sisi atas. Seorang asisten menahan ekstremitas dan kaki bayi diletakkan pada bagian sol. Lalu dilakukan strapping, melewati dorsum pedis keatas dan kebawah melewati pergelangan kaki. Potongan strap yang kedua dipasang dengan cara yang sama. Potongan ketiga digunakan untuk menahan tumit pada foot plate lalu dikencangkan dengan sepotong strap yang melingkari ekstremitas. Kaki akan berposisi eversi maksimal dan  terkunci pada foot plate.

Aplikasi plaster seperti biasa. Tekanan diberikan pada sendi cacaneocuboid. Pada anak, lutut difleksikan pada sudut yang tepat dan dipasang elastoplast seputar tungkai dibawah ujung atas below-knee plaster, untuk mencegah anak menendang plaster hingga lepas. Jika perlu, plaster diganti.

KOREKSI CLUBFOOT DENGAN GIPS PONSETI

Mulailah sedapat mungkin segera setelah lahir. Buat penderita dan keluarga nyaman.

Menentukan letak kaput talus dengan tepat

Tahap ini sangat penting . Pertama, palpasi kedua malleoli (garis biru) dengan ibu jari dan jari telunjuk dari tangan A sementara jari-jari dan metatarsal dipegang dengan tangan B. Kemudian , geser ibu jari dan jari telunjuktangan A ke depan untuk dapat meraba caput talus (garis merah) di depanpergelangan kaki. Karena navicular bergeser ke medial dan tuberositasnyahampir menyentuh malleolus medialis, kita dapat meraba penonjolan bagianlateral dari caput talus (merah) yang hanya tertutup kulit di depan malleolus lateralis. Bagian anterior calcaneus dapat diraba dibawah caput talus. Dengan menggerakkan forefoot dalam posisi supinasi kearah lateral, kita dapat meraba navicular bergeser -- meskipun sedikit -- didepan caput talussedangkan tulang calcaneus akan bergerak ke lateral di bawah caput talus.

[3]

[4]

Manipulasi

Tindakan manipulasi adalah melakukan abduksi dari kaki dibawah caput talus yang telah distabilkan. Tentukan letak talus. Seluruh deformitas kaki pengkor, kecuali equinus ankle, terkoreksi secara bersamaan. Agar dapat mengoreksi kelainan ini, kita harus dapat menentukan letak caput talus,yang menjadi titik tumpu koreksi.

Mengoreksi (memperbaiki) cavus

Bagian pertama metode Ponseti adalah mengoreksi cavus dengan memposisikan kaki depan ( forefoot ) dalam alignment yang tepat dengan kaki belakang ( hindfoot). Cavus, yang merupakan lengkungan tinggi di bagian tengah kaki [ 1 garislengkung kuning], disebabkan oleh pronasi forefoot terhadap hindfoot. Cavus ini hampir selalu supel pada bayi baru lahir dan dengan mengelevasikan jari pertama dan metatarsal pertama maka arcus longitudinal kaki kembali normal [2 dan 3].

 Forefoot disupinasikan sampai secara visual kita dapat melihat arcus plantar pedis yang normal -- tidak terlalu tinggi ataupun terlalu datar. Alignment (kesegarisan) forefoot dan hindfoot untuk mencapai arcus plantaris yang normal sangat penting agar abduksi -- yang dilakukan untuk mengoreksi adduksi dan varus -- dapat efektif.

Langkah-langkah Pemasangan Gips [47]

Dr. Ponseti merekomendasikan penggunaan bahan gips karena lebih murah dan molding lebih presisi dibanding dengan fiberglass.

Manipulasi Awal Sebelum gips dipasang, kaki dimanipulasi lebih dahulu. Tumit tidak disentuh sedikitpun agar calcaneus bisa abduksi bersama-sama dengan kaki [48].

Memasang padding Pasang padding yang tipis saja [5] untuk memudahkan molding. Pertahankan kaki dalam posisi koreksi yang maksimal dengan cara memegang jari-jari dan counter pressure

pada caput talus selama pemasangan gips.

Pemasangan Gips Pasang gips di bawah lutut lebih dulukemudian lanjutkan gips sampai paha atas. Mulai dengan tiga atauempat putaran disekeliling jari-jari kaki [6] kemudian ke proksimal

sampai lutut [7]. Pasang gips dengan cermat. Saat memasang gips diatas tumit, gips dikencangkan sedikit. Kaki harus dipegang pada jari-jari, gips ”dilingkarkan” di atas jari-jari pemegang agar tersedia ruang yang cukup untuk pergerakan jari-jari.

[1]

[2]

[3]

[4]

[5]

[6]

[7]

Molding gips Koreksi tidak boleh dilakukan secara paksa dengan menggunakan gips. Gunakanlah penekanan yang ringan saja. Jangan menekan caput talus dengan ibu jari terus menerus, tapi ”tekan-lepas-tekan” berulangkali untuk mencegah pressure sore. Molding gips di atas caput talus sambil mempertahankan kaki pada posisi koreksi [1]. Perhatikan ibu jari tangan kiri melakukan molding gips di atas caput talus sedangkan tangan kanan molding forefoot (dalam posisi supinasi). Arcus plantaris dimolding dengan baik untuk mencegah terjadinya flatfoot atau rocker-bottom deformity. Tumit dimolding dengan baik dengan ”membentuk” gips di atas tuberositas posterior calcaneus. Malleolus dimolding dengan baik. Proses molding ini hendaknya merupakan proses yang dinamik, sehingga jari-jari harus sering digerakkan untuk menghindari tekanan yang berlebihan pada satu tempat. Molding dilanjutkan sambil menunggu gips keras.

Lanjutankan gips sampai paha Gunakan padding yang tebal pada proksimal paha untuk mencegah iritasi kulit [42]. Gips dapat dipasang berulang bolak-balik pada sisi anterior lutut untuk memperkuat gips disisi anterior  dan untuk mencegah terlalu tebalnya gips di fossa poplitea, yang akan mempersulit pelepasan gips.

Potong gips Biarkan gips pada sisi plantar pedis untuk menahan jari-jari [47] dan potong gips dibagian dorsal sampai mencapai sendimetatarsophalangeal. Potong gips dibagian tengah dulu kemudian dilanjutkan kemedial dan lateral dengan menggunakan pisau gips. Biarkan bagian dorsal semua jari-jari bebas sehingga dapat ekstensi penuh. Perhatikan bentuk gips yang pertama . Kaki equinus, dan forefoot dalam keadaan supinasi.

 

Ciri dari abduksi yang adekuat

Pastikan abduksi kaki cukup adekuat terlebih dulu agar kita dapatmelakukan dorsofleksi kaki 0 sampai 5 derajat dengan aman sebelum melakukan tenotomi.

Tanda terbaik abduksi yang adekuat adalah kita dapat meraba processus anterior calcaneus yang terabduksi keluar dari bawah talus.

Kaki dapat diabduksi sekitar 60 derajat terhadap bidang frontaltibia.

Calcaneus neutral atau sedikit valgus. Hal ini ditentukan dengan meraba bagian posterior dari calcaneus.

Ingat ini merupakan deformitas tiga dimensi dan deformitas inidikoreksi bersamaan. Koreksi dicapai dengan mengabduksi kaki dibawah caput talus. Kaki samasekali tidak boleh dipronasikan.

Hasil akhir

Setelah pemasangan gips selesai, kaki akan tampak over-koreksi dalam posisi abduksi dibandingkan kaki normal saat berjalan. Hal ini bukan suatu over-koreksi. Namun merupakan koreksi penuh kaki dalam posisi abduksi maksimal. Koreksi kaki hingga mencapai abduksi yang penuh, lengkap dan dalam batas normal ini, membantu mencegah rekurensi dan tidak menciptakan over-koreksi atau kaki pronasi.

[1]

[2]

[3]

[4]

[5]

BRACE [47,48]

Pada akhir penggipan, kaki dalam posisi sangat abduksi sekitar 60-700 setelah gips terakhir dipakai selama 5 minggu. Selanjutnya memakai brace untuk mempertahankan kaki dalam posisi abduksi dan dorsofleksi. Brace berupa bar (batang) logam direkatkan pada sepatu yang bertelapak kakilurus dengan ujung terbuka (straight-last open-toe shoe). Abduksi kaki dengan sudut 60-700  untuk mempertahankan abduksi calcaneus dan forefoot serta mencegah kekambuhan. Dengan menggunakan brace lutut tetap bebas sehingga anak dapat menendangkan kaki kedepan sehingga meregangkan otot gastrosoleus. Abduksi kaki dalam brace ditambah dengan bar yang sedikit melengkung akan membuat kaki dorsofleksi sehingga membantu mempertahankan regangan pada otot gastrocnemius dan tendo achilles

Penyebab tersering dari relaps dalah bracing yang tidak berjalan baik. Jika relaps muncul pada anak bayi yang masih memakai brace maka penyebabnya adalah ketidak seimbangan otot kaki yang dapat menyababkan kekakuan dan relaps.

 

Transfer Tendon Tibialis Anterior

Indikasi

Transfer dilakukan jika anak telah berusia lebih dari 30 bulan dan mengalami relaps yang kedua kalinya. Indikasinya adalah varus yang persisten dan supinasi kaki saat berjalan dan terdapat penebalan kulit disisi lateral telapak kaki.

Koreksi deformitas

Sebelum melakukan transfer, pastikan bahwa setiap deformitas yang menetap telah dikoreksi dengan dua atau tiga gips. Biasanya varus dapat terkoreksi sedangkan equines mungkin masih ada. Jika kaki mudah didorsofleksi sampai 100  hanya dilakukan tendon transfer saja. Bila tidak maka dilakukan tenotomi Achilles.

Tindakan dilakukan dibawah anastesi umum, pasien telentang dengan tourniquet paha. Dilakukan insisidorsilateral, dipusatkan pada cuneiform lateral. Lokasinya kira-kira pada proyeksiproksimal metatarsal tiga di depan caput talus. Insisi dorsomedial dilakukan diatas insersi tendo tibialis anterior. Buka tendo dan potong pada insersinya. Hindari mengiris terlalu jauh ke distal untuk menghindari cedera pada fisis metatarsal satu. Membuat anchoring suture dengan benang absorbable ukuran 0. Lakukan penjahitan yang banyak sepanjang tendo agar dapat difiksasi yang kuat. Tendo ditransfer secara subkutan ke insisi dorsolateral. Tendo tetap berada dibawah retinakulum dan tendo ekstensor. Bebaskan jaringan subkutan sehingga tendo dapat berjalan ke lateral secara langsung. Dengan mata bor membuat lubang ditengah cuneiform lateral yang cukup untuk dilalui tendo. Ditiap-tiap ujung anchoring suture dpasang jarum yang lurus. Masukkan jarum pertama ke dalam lubang. Dengan jarum pertama masih didalam lubang, masukkan jarum kedua untuk menghindari tertusuknya benang pertama oleh jarum kedua. Dengan kaki dalam posisi dorsofleksi, tarik tendo kedalam lubang bor dengan menarik benang fiksasi kemudian diikatkan benang-benang tersebut dengan multiple knots. Perkuat fiksasi dengan menjahitkan tendo ke periosteum pada tempat masuknya tendo kedalam cuneiforme dengan menggunakan benang absorbable yang besar. Tutup luka dengan jahitan subkutan denagn benang absorbable. Perkuat dengan plester dan kassa serta pasang long leg cast. Kaki tetap pada posisi abduksi dan dorsofleksi.

 

Perawatan pasca pembedahan

Biasanya pasien dirawat inap semalam. Lepas gips setelah 6 minggu. Anak adapat berjalan dengan kaki menumpu berat badan sesuai toleransi. Setelah operasi penderita tidak perlu menggunakan brace. Periksa pasien 6 bulan kemudian untuk menilai efek dari transfer tendo. Pada beberapa kasus diperlukan fisioterapi untuk memulihkan kembali kekuatan dan cara jalan yang normal.

 

A.3. Okupasi Terapi

            Okupasi terapis memberi latihan berupa koreksi aktif  dengan aktivitas atau permainan.

 

A.4. Sosial Medik

Petugas sosial medik memberikan pengertian pada orang tua penderita mengenai:

Kelainan apa yang terjadi pada CTEV serta kemungkinan faktor penyebab.

Pengelolaan CTEV membutuhkan waktu yang cukup lama dan bila tidak ditangani akan berakibat buruk.

Kemungkinan akan terjadi kekambuhan.

 

A.5. Psikologis

            Psikolog memberikan pengertian pada orang tua penderita mengenai keadaan anaknya dan memberi support mental bahwa kelainan tersebut dapat disembuhkan apabila ditangani secara dini dan terus menerus sampai usia pertumbuhan.

 

 

B. Perawatan Selama Terapi Konservatif

Metoda fiksasi apapun yang dipilih, perawatan yang perlu diingat dan dilakukan adalah:

Karena penderita biasanya menjalani rawat jalan, maka jangan pernah memperbolehkan anak meninggalkan rumah sakit atau klinik sampai yakin betul bahwa sirkulasi jari kaki adekuat.Instruksikan ibu untuk mengamati jari kaki dan segera menghubungi bila sesuatu yang tidak biasa terjadi. Perlu antisipasi pembengkakan jari kaki yang ditandai dengan jari berwarna kemerahan saat jepitan digital pada jari kaki dilepaskan. Pembengkakan menyeluruh bersama dengan hilangnya warna  yang harus diwaspadai. Fiksasi mungkin harus diperbarui, tapi tidak boleh dilepas seluruhnya karena akan kehilangan posisi koreksi. Dinding plaster posterior pada posisi koreksi dapat dipasang untuk sementara.

Kaki harus terjaga kebersihannya dan kering. Saat penggantian splint, cuci kaki dan tungkai dengan hati-hati, pertahankan posisi koreksi. Beri perhatian khusus pada area-area yang menerima tekanan. Usahakan menjaga pemasangan splint tetap kering. Sepotong lembaran kapas dapat dipakai untuk melindungi basis ibu jari atau jari V dari tekanan. Strapping yang baru tidak dipasang  pada area kulit yang sama dengan sebelumnya. Jangan menghentikan splinting karena ulkus dekubitus atau iritasi kulit. Melepaskan kaki yang telah terkoreksi sebagian akan menjadi lebih resisten terhadap penanganan daripada yang belum pernah dikoreksi sama sekali. Dinding plaster posterior dapat dipakai untuk mempertahankan posisi koreksi.

Splinting harus dikombinasi dengan  stretching pasif yang teratur oleh orang tua bayi. Setelah anak dapat berjalan dengan baik dan sepatu Dennis Browne terakhir yang dipakai bereversi 10º, splint dapat dihentikan tetapi stretching pasif dilanjutkan sampai kurang lebih usia 2 atau 3 tahun dan tidak tampak tanda-tanda rekurensi.

Jika rekurensi deformitas terjadi, dokter harus memutuskan apakah akan diberikan tanbahan casting atau koreksi operatif.

 

C.  Komplikasi Terapi Konservatif [48,49]

            Masalah dan komplikasi yang mungkin terjadi pada sendi pergelangan kaki dan kaki karena tindakan dalam terapi konservatif, antara lain sebagai berikut:

Kegagalan koreksi deformitas equinovarus

Gangguan pertumbuhan tulang tibia anterior distal

Flat-top talus, yaitu atap talus yang tampak datar pada radiografi posisi lateral. Disebabkan oleh karena manipulasi yang berlebihan

Kontraktur pergelangan kaki anterior yang disebabkan pemakaian cast terlalu lama dalam posisi kaki  dorsofleksi maksimal

Deformitas rocker-bottom

Subluksasi sendi cuboid

 

D. Terapi Operatif

            Indikasi pemilihan pelaksanaan terapi operatif  adalah adanya komplikasi yang terjadi setelah terapi konservatif. Pada kasus resisten, terapi operatif paling baik dilakukan pada over ten rule , ketika tidak tampak adanya perbaikan yang signifikan setelah menjalani terapi konservatif yang teratur.

            Ada beberapa macam prosedur operatif untuk koreksi CTEV. Pemilihan prosedur dengan mempertimbangkan hal-hal sebagai berikut:

Usia anak

Derajat rigiditas

Deformitas yang ditemukan

Komplikasi yang didapat dari penanganan sebelumnya

Prosedur terapi operatif adalah:

D.1. Koreksi jaringan lunak

            Koreksi jaringan lunak dilakukan pada bayi dan anak dibawah 5 tahun. Pada usia ini, biasanya belum ada deformitas pada tulang-tulang kaki, bila dilakukan operasi pada tulang dikhawatirkan malah merusak tulang dan sendi kartilago anak yang masih rentan.

Koreksi dilakukan pada:

otot dan tendon

Achilles : tehnik pemanjangan tendo (Z-lengthening)

Tendon M.tibialis posterior:  tehnik pemanjangan tendo atau transfer

Tendon M.Abduktor hallucis longus: tehnik reseksi atai eksisi

Tendon M.Fleksor hallucis longus dan fleksor digitorum longus: tehnik pemanjangan atau reseksi muskulotendineus

Tendon M.Fleksor digitorum brevis

Kapsul dan ligamen

Talonavicular

Subtalar

Sendi calcaneocuboid

Kapsul pergelangan kaki, antara lain bagian dari lig. deltoid

Ligamen yang kontraktur pada sisi posterolateral pergelangan kaki dan sendi subtalar:

Lig. calcaneofibular

Lig. Talofibular posterior

Retinakulum peroneal superior

Ligamen interoseus talocalcaneal

D.2. Koreksi jaringan keras

            Operasi pada tulang atau osteotomi dilakukan setelah usia anak 5-10 tahun. Karena pada usia ini biasanya telah terjadi deformitas struktur tulang dan koreksi yang diharapkan tidak mungkin berhasil tanpa pembenahan tulang. Tindakan berupa:

Osteotomi calcaneus untuk koreksi inversi

Wedge reseksi sendi calcaneocuboid

Osteotomi cuboid

Osteotomi cuneiformis untuk koreksi adduksi yang berlebihan

Osteotomi tibia dan fibula, jika torsi tibia berlebihan (jarang terjadi)

Tindakan pada anak dengan usia lebih tua, lebih dari 10 tahun, biasanya:

Rekonstuksi tarsal, termasuk triple arthrodesis. Dilakukan pada kaki yang rigid dan seringkali diserta nyeri serta tidak berespon pada gips serial atau prosedur operasi yang lain.

Osteotomi femur

III.12 Rehabilitasi

E.1. Ortotik prostetik [49,50]

Ortose

Pemasangan long leg cast/above knee cast dengan lutut ekstensi selama 2-3 minggu. Saat cast diganti, luka diperiksa, jahitan diangkat, koreksi posisi, pasang kembali short leg cast selama 3 minggu. Total imobilisasi kaki adalah 6 minggu. Selanjutnya pasang splint Dennis Browne.

Jika dilakukan prosedur wedge dengan bonegraft maka perlu waktu 10 minggu, untuk konsolidasi bonegraft, sebelum weight bearing. Karena jika weight bearing terlalu dini akan terjadi kolaps graft dan koreksi menjadi berubah.

Dilakukan follow-up tiap bulan. Jika anak sudah dapat berdiri dan berjalan, dipasang sepatu biasa atau sepatu  sudut membuka keluar dengan thomas heel terbalik.

Sepatu Koreksi

Pada dasarnya maksud pemberian sepatu koreksi adalah untuk membantu kaki memperbaiki keseimbangan pada waktu berdiri dan berjalan dengan cara antara lain modifikasi sepatu:

Outflare last

High shoes

High and long lateral counter

Heel and sole modification

E.2. Fisioterapi

            Dilakukan stretching tendo achilles secara hati-hati.

 

III.13   Komplikasi

Komplikasi dapat terjadi dari terapi konservatif maupun operatif. Pada terapi konservatif mungkin dapat terjadi masalah pada kulit, dekubitus oleh karena gips, dan koreksi yang tidak lengkap. Beberapa komplikasi mungkin didapat selama dan setelah operasi. Masalah luka dapat terjadi setelah operasi dan dikarenakan tekanan dari cast. Ketika kaki telah terkoreksi, koreksi dari deformitas dapat menarik kulit menjadi kencang, sehinggga aliran darah menjadi terganggu. Ini membuat bagian kecil dari kulit menjadi mati. Normalnya dapat sembuh dengan berjalannya waktu, dan jarang memerlukan cangkok kulit.

Infeksi dapat terjadi pada beberapa tindakan operasi. Infeksi dapat terjadi setelah operasi kaki clubfoot. Ini mungkin membutuhkan pembedahan tambahan untuk mengurangi infeksi dan antibiotik untuk mengobati infeksi.

Kaki bayi sangat kecil, strukturnya sangat sulit dilihat. Pembuluh darah dan saraf mungkin saja rusak akibat operasi. Sebagian besar kaki bayi terbentuk oleh tulang rawan. Material ini dapat rusak dan mengakibatkan deformitas dari kaki. Deformitas ini biasanya terkoreksi sendir dengan bertambahnya usia

 

III.13. Prognosis

Asalkan terapi dimulai sejak lahir, deformitas sebagian besar dapat diperbaiki; walaupun demikian, keadaan ini sering tidak sembuh sempurna dan sering rekuren , terutama pada bayi dengan kelumpuhan otot yang nyata atau disertai penyakit neuromuskuler. Beberapa kasus menunjukkan respon yang positif terhadap penanganan, sedangkan beberapa kasus lain menunjukkan respon yang lama atau tidak berespon samasekali terhadap treatment. Orangtua harus diberikan informasi bahwa hasil dari treatment tidak selalu dapat diprediksi dan tergantung pada tingkat keparahan dari deformitas, umur anak saat intervensi, perkembangan tulang, otot dan syaraf. Fungsi kaki jangka panjang setelah terapi secara umum baik tetapi hasil study menunjukkan bahwa koreksi saat dewasa akan menunjukkan kaki yang 10% lebih kecil dari biasanya

 

Bab IV
Penutup

 CTEV (Congeintal Talipes Equino Varus)   sering disebut juga clubfoot adalah deformitas yang meliputi fleksi dari pergelangan kaki, inversi dari tungkai, adduksi dari kaki depan, dan rotasi media dari tibia (Priciples of Surgery, Schwartz). Talipes berasal dari kata talus (ankle) dan pes (foot), menunjukkan suatu kelainan pada kaki (foot) yang menyebabkan penderitanya berjalan pada ankle-nya. Sedang Equinovarus berasal dari kata equino (Ekor kuda) dan varus (bengkok ke arah dalam/medial).

Insidens congenital talipes equinovarus yaitu 1 dari setiap 1000 kelahiran hidup. Lebih sering ditemukan pada bayi laki-laki daripada perempuan (2:1). 50% bersifat bilateral.

Beberapa teori yang dikemukakan mengenai penyebab clubfoot. Pertama, adalah kuman plasma primer merusak talus menyebabkan flexi plantar yang berkelanjutan dan inversi pada tulang tersebut, dan selanjutnya diikuti dengan perubahan pada jaringan lunak pada sendi dan komplex musculotendinous. Teori lainnya kelainan jaringan lunak primer beserta neuromuscular akibat perubahan tulang sekunder. Klinisnya, anak dengan CTEV mempunyai hipotrofi arteri tibialis anterior dalam penambahan terhadap atrofi dari muscular sekitar betis

Klasifikasi clubfoot :

Typical Clubfoot

Merupakan kaki pengkor klasik yang hanya menderita Clubfoot saja tanpa disertai kelainan lain.

Positional Clubfoot Sangat jarang ditemukan, sangat fleksibel dan diduga akibat jepitan intrauterin.

Delayed treated clubfoot ditemukan pada anak berusia 6 bulan atau lebih.

Recurrent typical clubfoot Relaps lebih jarang terjadi dengan metode Ponseti dan umumnya diakibatkan pelepasan brace yang terlalu dini. Rekurensi supinasi dan equinus paling sering terjadi.

Alternatively treated typical clubfoot termasuk kaki pengkor yang ditangani secara operatif atau pengegipan dengan metode non-Ponseti.

Atypical clubfoot

Kategori ini pada biasanya berhubungan dengan penyakit yang lain. Koreksi pada umumnya lebih sulit.

Rigid atau Resistant atypical clubfoot dapat kurus atau gemuk. Kasus dengan kaki yang gemuk lebih sulit ditangani.

Syndromic clubfoot Selain kaki pengkor ditemukan juga kelainan kongenital lain.

Tetralogic clubfoot -- seperti pada congenital tarsal synchondrosis.

Neurogenic clubfoot -- berhubungan dengan kelainan neurologi seperti meningomyelocele.

Acquired clubfoot -- seperti pada Streeter dysplasia.

Clubfoot bukan merupakan malformasi embrionik. Kaki yang pada mulanya normal akan menjadi clubfoot selama trimester kedua kehamilan. Clubfoot jarang terdeteksi pada janin yang berumur dibawah 16 minggu. Oleh karena itu, seperti developmental hip dysplasia dan idiopathic scoliosis, clubfoot merupakan deformasi pertumbuhan (developmental deformation).

Koreksi clubfoot dengan gips potensi mulailah sedapat mungkin segera setelah lahir.

Menentukan letak kaput talus dengan tepat. Mengoreksi (memperbaiki) cavus adalah dengan memposisikan kaki depan ( forefoot ) dalam alignment yang tepat dengan kaki belakang ( hindfoot). Cavus, yang merupakan lengkungan tinggi di bagian tengah kaki [garislengkung kuning], disebabkan oleh pronasi forefoot terhadap hindfoot.

Pada akhir penggipan, kaki dalam posisi sangat abduksi sekitar 60-700 setelah gips terakhir dipakai selama 5 minggu. Selanjutnya memakai brace untuk mempertahankan kaki dalam posisi abduksi dan dorsofleksi

Penyebab tersering dari relaps dalah bracing yang tidak berjalan baik. Jika relaps muncul pada anak bayi yang masih memakai brace maka penyebabnya adalah ketidak seimbangan otot kaki yang dapat menyababkan kekakuan dan relaps. Transfer Tendon Tibialis Anterior dilakukan jika anak telah berusia lebih dari 30 bulan dan mengalami relaps yang kedua kalinya. Indikasinya adalah varus yang persisten dan supinasi kaki saat berjalan dan terdapat penebalan kulit disisi lateral telapak kaki

 

 

Daftar Pustaka

 

Campbell Suzanna K. Physical Therapy in Children. Philadelphia: W.B. Saunders Company, 1995: xi-xii.

Shepherd Roberta B. Physiotherapy in Paediatrics. London: William Heinemann Medical Books Limited, 1974: 4-5.

Lovell Wood W, Winter Robert B. Pediatric Orthopaedics, 2nd ed. Philadelphia: J.B. Lippincott company; 1986:895-919.

Hunt Gary C, McPoil Thomas G. Physical therapy of the Foot and Ankle. 2nd ed. New York: Churchill Livingstone Inc, 1995: 48-49.

Cailliet Rene. Foot and Ankle Pain. 12th ed. Philadelphia: F.A. Davis Company, 1980: 1-21

Ferner H, J. Staubesand. The Sobotta Atlas of Human Anatomy, Vol II, Ed. Bahasa Indonesia. Jakarta: EGC Penerbit Buku Kedokteran, 1985: 346.

Crenshaw AH. Campbell‘s Operative Orthopaedics, 7th ed. Missouri: Mosby Co., 1987: 288-292.

Powell Mary. Orthopaedic Nursery and Rehabilitation 9th ed,  Great Britain: The Bath Press, Avon, 1986: 292-297

Schworts SI. Principles of Surgery. Singapore: Mc Graw Hill International Book Company; 1984: 1888-1890.

Tachdjian Mihran O. Pediatric Orthopaedics Vol 4, 2nd ed. Philadelphia: W.B. Saunders Company, 1990: 2428-2541.

Salter Robert Bruce, Textbook of Disorders and Injuries of Musculoskeletal System, 2nd ed. Baltimore: Waferly Press, Inc, 1983:118-120.

Apley E. Graham, Solomon Louis. Apley’s System of Orthopaedics and Fractures. 7th ed. Ed Bahasa Indonesia, Jakarta: Widya Medika, 1993:200-202.

Gartland, John J. Fundamental of Orthopaedics. 4th ed. Philadelphia: W.B. Saunders Company, 1987:55-58.

Brotzman S. Brent. Clinical Orthopaedic Rehabilitation. Missouri: Mosby Co., 1996: 348-350.

Sinaki Mehrsheed. Basic Clinical Rehabilitation Medicine. 2nd ed. St. Louis: Mosby Co. 1993:409-410.

Rasjad, Chairuddin. Pengantar Ilmu Bedah Ortopedi. Edisi 3, 2009. Jakarta : PT. Yarsif Watampone

Ponseti IV. Clubfoot management. J Pediatr Orthop. Nov-Dec 2000;20(6):699-700.

Cooper DM, Dietz FR. Treatment of idiopathic clubfoot. A thirty-year follow-up note. J Bone Joint Surg Am. Oct 1995;77(10):1477-89.

Bor N, Herzenberg JE, Frick SL. Ponseti management of clubfoot in older infants. Clin Orthop Relat Res. Mar 2006;444:224-8.

Noonan KJ, Richards BS. Nonsurgical management of idiopathic clubfoot. J Am Acad Orthop Surg. Nov-Dec 2003;11(6):392-402. 

Docker CE, Lewthwaite S, Kiely NT. Ponseti treatment in the management of clubfoot deformity – a continuing role for paediatric orthopaedic services in secondary care centres. Ann R Coll Surg Engl. Jul 2007;89(5):510-2.

Ippolito E, Ponseti IV. Congenital club foot in the human fetus. A histological study. J Bone Joint Surg Am. Jan 1980;62(1):8-22.

Scher DM. The Ponseti method for treatment of congenital club foot. Curr Opin Pediatr. Feb 2006;18(1):22-5.

Freedman JA, Watts H, Otsuka NY. The Ilizarov method for the treatment of resistant clubfoot: is it an effective solution?. J Pediatr Orthop. Jul-Aug 2006;26(4):432-7. 

Ponseti IV. Relapsing clubfoot: causes, prevention, and treatment. Iowa Orthop J. 2002;22:55-6. 

Tachdjian Mihran O. Congenital Talipes Equinovarus In: John Anthony Herring [editor]: Pediatric Orthopaedics, From the Texas Scottish Rite Hospital for Children. Saunders elsivier, 2008; 1070-1078.

Graham. Apley, Louis Solomon. Deformities of the Foot. In: Apley’s System of Orthopaedics and Procedurs,1982; 307-9.

David H. Sutherland. Congenital Clubfoot. In: Gait Disorders in Chilhood and Adolescence. William and Wilkins, 1984, 81

Bensahel, H., Huguenin, P. and Themar-Noel, C., 1983. “The functional anatomy of clubfoot,” Journal of Pediatric Orthopaedics, Vol.3, pp.191-95

Carol, N., McMarty, R. and Leefe, SF, 1978. “The pathoanatomy of congenital club foot,” Orthop Clin North Am, Vol.9(1), pp.225-32

Cohen-Sobel, E., Caselli, M., Giorgini, R. et al., 1993. “Long term follow up of club foot surgery: Analysis of 44 patients,” J Foot Ankle Surg., Vol.32(4), pp.411-23

Cummings, RJ and Lovell, WW, 1988. “Operative treatment of congenital idiopathic club foot,” J Bone Joint Surg Am., Vol.70(7), pp.1108-112

Dittrich, RJ, 1930. “Pathogenesis of congenital club foot (pes equinovarus): An anatomical study,” J Bone and Joint Surg., Vol.12, pp.373-99

Gardner, E., Graydj, O'rahllly, R., 1959. “The prenatal development of the skeleton and joints of human foot,” J Bone Joint Surg Am., Vol.41-A(5), pp.847-76

Herbsthofer, B., Eckardt, A., Rompe, JD et al., 1998. “Significance of radiographic angle measurements in evaluation of congenital club foot,” Arch Orthop Trauma Surg., Vol.117(6-7), pp.324-29

Hutchins, PM, Foster, PK, Paterson, DC et al., 1985. “Long term results of early surgical release in club foot,”J Bone Joint Surg Br., Vol.67(5), pp.791-99

Ippolito, E, Ponseti, IV, 1980. “Congenital club foot in the human fetus. A histological study,” J Bone Joint Surg Am., Vol.62(1), pp.8-22 Ippolito, E., 1995. “Update on pathologic anatomy of club foot,” J Pediatr Orthop B., Vol.4(1), pp.17-24

Irani, RN, Sherman, MS, 1972. “The pathological anatomy of idiopathic clubfoot,” Clin Orthop Relat Res., Vol.84, pp.14-20 Jain, AK, Zulfigar, AM, Kumar, S. and Dhammi, IK, 2001. “Evaluation of foot bimalleolar angle in the management of congenital talipes equinovarus,” J Pediatr Orthop., Vol.21(1), pp.55-9

Laaveg, SJ, Ponseti, IV, 1980. “Long term results of treatment of congenital club foot,” J Bone Joint Surg Am., Vol.62(1), pp.23-31 McKay, DW, 1982. “New concept of and approach to club foot treatment. Section I: Principles and morbid anatomy,” J Pediatr Orthop., Vol.2(4), pp.347-56

McKay, DW, 1983. “New concept of and approach to club foot treatment. SectionII: Correction of the club foot,” J Pediatr Orthop., Vol.3(1), pp.10-21 McKay, DW, 1983. “New concept of and approach to club foot treatment. SectionIII: Evaluation and results,” J Pediatr Orthop., Vol.3(2), pp.141-48

Perugia, L., Pollini, PT, Ippolito, E., 1976. “Pathological anatomy of congenital club foot,” Ital J Orthop Traumatol Suppl., Sep(2), pp.39-52

Ponseti, IV, Campos, J., 1972. “Observations on pathogenesis and treatment of congenital club foot,” Clin. Orthop., Vol.84, pp.50-60

Roye, BD, Vitale, MG, Gelijns, AC, Roye, DP, 2001. “Patient based outcomes after club foot surgery,” Journal of Pediatric Orthopaedics, Vol.21(1), pp.42-49

Settle, GW, 1963. “The anatomy of congenital talipes equinovarus; sixteen dissected specimens,” J Bone Joint Surg Am., Vol.45, pp.1341-54

Miedzybrodzka Z. Congenital talipes Equino-Varus (Clubfoot): a disorder of the foot but not the hand. J Anat 2003;202:37–2.

Bamshad M, Watkins WS. Gene for distal arthrogryposis type 1 maps to the pericentromeric region of chromosomes Am J Hum Genet 1994;55:1153–8.

Roye BD, Hyman J, Roye DP Jr. Congenital idiopathic talipes equino-varus. Pediatr Rev2004;25:124–30.


Share Artikel ke Media Sosial

Chat Whatsapp

Jika anda memiliki pertanyaan, anda dapat langsung menghubungi kami melalui chat Whatsapp.

CHAT SEKARANG