Detail Artikel

Berikut adalah penjabaran detail artikel medis

image

Chondro Sarcoma

24 April 2013 admin Tumor 12.257 Pembaca

CHONDRO SARCOMA

Oleh Dr H Subagyo SpB - SpOT

 

PENDAHULUAN

Jaringan tulang rangka dewasa dibentuk oleh empat komponen, yaitu tulang, tulang rawan, jaringan ikat, dan sumsum tulang, dimana dari keempat komponen ini dapat timbul neoplasma. Dengan demikian, neoplasma tulang dapat diklasifikasikan atau digolongkan secara histologis menurut macam sel asal neoplasma, jadi didapat neoplasma golongan osteogenik/fibrogenik, dan miogenik, serta neoplasma golongan lain.  1

Berikut adalah klasifikasi dari lesi pada tulang yang menyerupai neoplasma. 2

  1. Osteogenic
  2. Osteoma (ivory exostosis)
  3. Single osteochondroma (osteocaltilage inous exostosis)
    1. Multiple osteochondromata (multiple hereditary exostoses)
    2. Osteoid osteoma
    3. Benign osteoblastoma (giant osteoid osteoma)
    4. Chondrogenic
      1. Enchondroma
      2. Multiple enchondromata (ollier’s dyschondroplasia)
      3. Fibrogenic
      4. Subperiosteal cortical defect (metaphyseal fibrous defect)
      5. Nonosteogenic fibroma (nonossifiying fibroma)
      6. Monostotic fibrous dysplasia
      7. Polyostotic fibrous dysplasia
      8. Osteofibrous dysplasia (campanacci syndrome)
      9. “Brown tumor” (hyperparathyroidism)
        1. Angiogenic
        2. Angioma of bone (hemangioma and lymphangioma)
        3. Aneurysmal bone cyst (ABC)
        4. Uncertain origin
        5. Simple bone cyst (unicameral bone cyst) (UBC)

Berikut adalah klasifikasi dari neoplasma primer pada tulang (true primary neoplasma of the bone). 2

  1. Osteogenic
  2. Osteosarcoma (osteogenic sarcoma)
  3. Surface osteosarcoma (paraosteal sarcoma; periosteal sarcoma)
  4. Chondrogenic
  5. Benign chondroblastoma
  6. Chondromyxoid fibroma
  7. Chondrosarcoma
  8. Fibrogenic
  9. Fibrosarcoma of bone
  10. Malignant fibrous histiocytoma of bone
  11. Angiogenic
  12. Angiosarcoma of bone
  13. Myelogenic
  14. Myeloma of bone (multiple myeloma)
  15. Ewing’s sarcoma (Ewing’s tumor)
  16. Hodgkin’s lymphoma of bone
  17. Non hodgkin’s lymphoma (reticulum cell sarcoma)
  18. Sceletal reticuloses (langerhans’ cell hostiocytoses)
  19. Leukemia
  20. Uncertain origin
  21. Giant cell tumor of the bone (osteoclastoma)

 

Joint Anatomy and Physiology

Diarthrodial joint merupakan tempat terjadinya suatu pemisahan yang sempurna antara jaringan-jaringan penyambung. Diarthrodial joint terdiri dari cairan synovial yang melumasi dua lapisan cartilago sendi sehingga mencegahnya untuk saling bergesek satu dengan yang lain. Cartilago sendi unik dalam koefisien gesek di antara dua permukaan sendinya dengan jumlah cairan synovial yang normal, diperkirakan 10 kali lebih kecil bila dibandingkan dengan koefisien gesek di antara dua blok es. Hal ini memungkinkan adanya pergerakan bebas. 5

Jumlah cartilago sendi yang dicapai hingga pertumbuhan sempurna (usia pertengahan remaja) merupakan jumlah total yang akan dimiliki seseorang hingga akhir massa hidupnya. Sekali cartilago sendi ini mengalami kerusakan, maka tidak akan dapat diganti. Perbaikan cartilago (fibrocartilago) dapat terlihat serupa dan bahkan memiliki kemiripan komponen tetapi tidak identik dengan cartilago sendi, tetapi tidak memiliki mekanisme untuk mempertahankan beban berat pada permukaan sendi. Terlebih, fibrocartilago akan bertahan hingga beberapa tahun selama masih terdapat tekanan yang melintasi sendi normal. Penelitian masih terus dilanjutkan untuk mengetahui cartilago dalam hubungannya untuk mengganti bagian sendi yang rusak sebelum sendi tersebut mengalami kerusakan menyeluruh. 5

Cartilago sendi tersusun dari cartilago hyaline dimana 60 - 80 % di antaranya merupakan air. Sisa komposisinya terdiri dari makromolekul (kolagen, proteoglycan, dan protein nonkolagen), dimana secara keseluruhan komposisinya berupa asam amino dan gula. Kolagen tipe II membentuk sekitar 95 % kolagen pada cartilago sendi. Terdapat tiga proteoglycan utama pada cartilago sendi dimana semuanya terdiri dari rantai polisakarida dengan inti protein. Dua proteoglycan yang lebih besar dapat sebagai uggrecan, bersama air, mengisi rongga interfibrillar dan cartilago merupakan komponen mekanisnya. Satu bagian terutama terdiri dari chondroitin sulfate dan lainnya berupa keratin sulfite. Bagian yang lebih kecil terutama terdiri dari sulfate. 5,6

Cartilago sendi terbagi menjadi empat zona atau lapisan, yaitu : 6

  1. Superficial (gliding).
  2. Middle (transitional).
  3. Deep (radial).
  4. Calcified.

Masing-masing zona memiliki pengaturan, komponen kolagen dan proteoglikan, serta fungsi sendiri. Gangguan yang terjadi pada berbagai lapisan tersebut dapat menyebabkan cartilago sendi tidak dapat menjalankan fungsinya (malfunction). Terdapat banyak protein minor pada cartilago sendi yang penting untuk fungsi normal cartilago. 5

Kemampuan cartilago yang sangat terbatas untuk dapat memperbaiki diri sangat berbeda dengan tulang. Tulang memiliki kemampuan untuk memperbaiki tidak hanya setelah tulang mengalami kerusakan ataupun luka namun juga pada saat tidak adanya jaringan parut (scar). Cartilago tidak dapat memiliki kemampuan untuk menyembuhkan diri. Luka yang terjadi pada cartilago sendi akan diikuti dengan respons dari chondrocyte, namun respons ini sangat terbatas dan tidak akan diikuti dengan penyembuhan terhadap luka-luka yang terjadi. 5

Jika luka, termasuk laserasi, yang terjadi superficial dan tidak mengenai tulang subchondral, maka tidak akan terdapat penyembuhan secara klinis. Jika luka hingga mengenai tulang subchondral maka akan terjadi perdarahan, dan akan menimbulkan adanya respons penyembuhan; meskipun demikian, cartilago yang mengalami penyembuhan tidak identik bila dibandingkan dengan cartilago sendi asli dan tidak memiliki fungsi yang sama karena cartilago restorative ini mengalami penyembuhan dengan cepat dan tidak dapat menahan tekanan yang normal ditimbulkan oleh sendi. 5

 

What is Cancer ?

Berbagai organ dan jaringan tubuh dibentuk oleh blok-blok kecil pembangun yang disebut dengan "sel". Sel-sel ini di berbagai bagian tubuh yang berbeda memberikan perbedaan dalam rupa maupun fungsinya. Namun, kebanyakan dari sel-sel tersebut memiliki kesamaan dalam hal memperbanyak diri. Sel secara terus-menerus akan berubah menjadi lebih tua dan akhirnya mati, selanjutnya akan terbentuk sel-sel baru yang akan menggantikannya. Normalnya, pembelahan dan pertumbuhan sel terkontrol dengan tertib dan rapi. Namun, bila untuk berbagai alasan proses ini menjadi tidak terkontrol, maka sel-sel tersebut akan terus-menerus membelah, membentuk sel­sel abnormal yang nantinya akan membentuk suatu "gumpalan" yang disebut "tumor". Tumor ini dapat jinak ataupun ganas. "Cancer" merupakan sebutan yang digunakan untuk tumor yang berbahaya / ganas (malignant). 7,8,9

Seringkali, sel-sel cancer menyebar ke berbagai bagian tubuh dimana mereka akan berkembang menggantikan jaringan yang normal. Proses ini disebut sebagai "metastasis". Tanpa memperhatikan ke organ atau jaringan tubuh mana cancer menyebar, cancer ini selalu diberi nama sesuai dengan dari mana sel cancer tersebut pertama kali muncul. 9

Pada tumor jinak, sel-sel tidak menyebar ke berbagai bagian dari tubuh dan juga tidak bersifat sebagai "cancer". Meskipun demikian, jika sel-sel ini terus-menerus berkembang di tempat semula maka akan menimbulkan masalah berupa penekanan ke organ-organ di sekitarnya. 8

Sel-sel cancer terbentuk karena terdapat kerusakan pada DNA (gambar 9). DNA terdapat pada setiap sel dan secara langsung mempengaruhi kerja dari sel tersebut. Pada umumnya, ketika DNA rusak maka tubuh akan mampu untuk memperbaikinya. Pada sel-sel cancer, kerusakan DNA tidak dapat diperbaiki. Seseorang dapat mewarisi DNA yang rusak tersebut, yang nantinya akan bermanifestasi sebagai inherited cancer. Seringkali, DNA seseorang menjadi rusak karena terpapar oleh sesuatu hal di lingkungan, seperti merokok. 9

Penting untuk diketahui, bahwa cancer bukan merupakan satu penyakit dengan satu tipe pengobatan. Terdapat lebih dari 200 tipe cancer yang masing-masing memiliki nama dan pengobatan tersendiri. 8

 

 

Gambar 9. Normal cells and cells forming a tumor

 

Tumors of The Musculoskeletal System

Insidens

Tumor primer muskulokeletal jarang terjadi. Insidens dari neoplasma berkaitan dengan usia, misalnya osteosarcoma terjadi kebanyakan pada anak dan remaja, dan osteoclastoma terjadi kebanyakan pada masa dewasa. Tipe histogenetik dari tumor tergantung darimana jaringan tumor tersebut berasal. Lagipula, beberapa lesi spesifik cenderung pada tulang-tulang khusus atau area tulang, biasanya pada area dimana terjadi pertumbuhan maksimal atau remodelling. 3

Giant cell tumor (osteoclastoma) terjadi di dekat growth plate, dimana di sini terjadi resorpsi utama sebagai bagian dari remodeling; osteosarcoma muncul pada metaphysis, dimana terjadi pertumbuhan maksimal tulang baru. Tumor cartilago meliputi metaphysis dekat daerah growth plate, sedangkan round cell tumor pada bagian metafisis / diafisis sumsum tulang. Proses neoplastik ini menggambarkan kekacauan terhadap pertumbuhan normal dan fungsi remodeling tulang, yang menjadi tidak terkontrol. 3

Etiology

Kebanyakan neoplasma tulang dan jaringan lunak tidak diketahui penyebabnya. Kebanyakan tumor tipe histogenetik memiliki derajat agresivitas bervariasi dan timbul dalam bentuk jinak (benign) ataupun ganas (malignant). (Tabel 2) mengilustrasikan berbagai insidens dan histogenesis dari neoplasma muskulosceletal. Perilaku biologis tumor dapat bervariasi, digambarkan oleh grade patologis tumor. Walaupun system grading bervariasi untuk berbagai macam tumor yang berbeda-beda, pada umumnya system simpel yang diadopsi oleh Musculosceletal Tumor Society merefleksikan perbedaan perilaku tumor secara keseluruhan dalam bentuk jinak (benign), keganasan derajat rendah (low-grade malignant), dan keganasan derajat tinggi (high-grade malignant). 3

Causes of primary bone cancer

Etiologi yang pasti dari tumor primer tulang masih belum diketahui. Penelitian masih terus dilakukan untuk menemukan penyebab terjadinya tumor tulang primer. Insidens tumor tulang yang banyak pada remaja atau dewasa muda menunjukkan kemungkinan ada hubungannya dengan perubahan yang terjadi pada tulang ketika tulang mengalami pertumbuhan. 10

Orang yang mendapatkan radioterapi dosis tinggi dalam jangka lama pada area sekitar tulang, memiliki resiko yang lebih besar untuk mendapatkan tumor tulang. Orang yang menderita penyakit tulang kronis, dikenal sebagai Paget’s disease, juga memiliki resiko yang lebih tinggi untuk berkembang menjadi osteosarcoma. Jika seseorang memiliki tumor jinak tulang yang dikenal sebagai osteochondroma atau chondroma, akan memiliki resiko yang sedikit lebih tinggi untuk berkembang menjadi chondrosarcoma. 10

Beberapa orang yang memiliki kelainan genetik mengalami peningkatan resiko terhadap pertumbuhan cancer tulang. Orang yang memiliki kelainan yang didapat, misalnya sindrom Li-Fraumeni, memiliki resiko lebih besar terkena osteosarcoma dan beberapa tipe tumor tulang lainnya. Anak-anak penderita tumor mata yang dikenal sebagai retinoblastoma, yang disebabkan oleh kelainan genetik yang didapat, memiliki resiko tinggi untuk menderita osteosarkoma. Hereditary Multiple Exostoses (HME), kelainan genetik lainnya, juga memiliki resiko tinggi untuk berkembang menjadi chondrosarkoma. 10

 

Symptoms of primary bone cancer

Gejala yang ditimbulkan oleh cancer tulang bervariasi sesuai dengan partikel tulang yang terkena dan posisinya dalam tubuh. Gejala juga dapat bervariasi sesuai ukuran tumor itu sendiri. 11

Gejala awal yang ditimbulkan berupa nyeri pada daerah sekeliling tumor. Bermula dari perasaan nyeri yang persisten dan rasa nyeri bertambah pada malam hari ketika otot-otot berelaksasi. Pada anak, gejala ini dapat disalah-artikan sebagai “keseleo” atau “growing pains”. 11

Gejala lain yang mungkin timbul adalah pembengkakan daerah sekeliling tumor, terutama pada tumor yang sudah mulai membesar. 11

Penderita dengan tumor primer tulang umumnya datang karena pembengkakan, nyeri, atau patah tulang patologik. Sering pada diagnosis pertama disangka distorsi atau cedera olah raga karena sering didapat riwayat trauma lokal pada neoplasma muskulosceletal. 12

Secara tipikal, pasien biasanya menunjukkan adanya riwayat nyeri yang seringkali memburuk pada malam hari dan biasanya tidak berhubungan dengan aktivitas. Mula-mula nyeri hanya sedang saja dan hilang timbul, tetapi akhirnya menjadi progresif, difus, dan terus-menerus. Nyeri umumnya karena periost dan endosteum yang sensitif. 12

Dapat juga timbul massa atau pembengkakan. Pembengkakan lokal biasanya dapat diketahui apabila kelainan telah menembus batas tulang. Pembengkakan dari kelainan jinak biasanya menetap dan tidak nyeri, kecuali pada osteoid osteoma. Gejala konstitusional (berat badan turun, demam, keringat malam, malaise) biasanya tidak ditemukan, kecuali pada kasus-kasus yang sudah mengalami penyebaran. Lesi yang berdekatan dengan persendian dapat menyebabkan efusi, kontraktur, dan nyeri pada pergerakan. Tumor jaringan lunak seringkali tidak terdapat nyeri, kecuali jika struktur neurovaskular ikut terlibat. Penekanan terhadap vena atau pembuluh limfe pada tungkai dapat menyebabkan edema pada bagian distal, dan massa yang lebih besar akan menunjukkan adanya gambaran distensi vena. 3

Massa ganas jaringan lunak dapat menjadi keras dan terpancang pada jaringan subkutan, otot, atau tulang, dan biasanya tidak lunak. Rasa hangat di daerah setempat dapat dirasakan dengan jelas karena lesi ganas ini menyebabkan local angiogenesis. Pasien mungkin juga datang dengan fraktur patologis sebagai manifestasi lesi intraosseus jinak atau ganas, dengan destruksi pada tulang dan diikuti oleh gangguan mekanisme. Nyeri ketika mengangkat beban berat merupakan gejala klinis yang seringkali mengindikasikan adanya impending fracture. Nyeri hebat dan tiba-tiba biasanya disebabkan oleh fraktur patologis. 3

Evaluasi sebaiknya meliputi riwayat dan pemeriksaan fisik pada regio yang terlibat, dengan perhatian khusus pada struktur sendi, otot, neurologis, dan vaskular. Pemeriksaan pembuluh limfe regional dan pembuluh limfe jauh merupakan hal penting, sebagaimana pemeriksaan paru-paru dan abdomen untuk menilai adanya kemungkinan penyakit yang bermetastasis. 12

 

Karakteristik

Foto rontgen dapat memberi keterangan penting:  12

  • Tumor jinak berbatas tegas dan korteks selalu utuh
  • Batas tumor ganas biasanya kurang jelas atau samar
  • Umumnya terlihat pembentukan tulang baru
  • Lokalisasi pada tulang vertebra:

          -   Jinak      : Osteoid oateoma, osteoblastoma, atau hemangioma

          -   Ganas    : Metastasis atau myeloma

  • Lokalisasi pada tulang pipih seperti pelvis atau scapula

          -   Metastasis, myeloma, atau chondrosarcoma

  • Lokalisasi pada tulang panjang

          -   Epifisis                   :       Chondrosarcoma atau giant cell tumor

          -   Metafisis                :       Osteosarcoma

          -   Diafisis                   :       Metastasis atau Ewing’s tumor, Kista tulang aneurisma

 Diagnosis Banding tumor primer berdasarkan foto rontgen adalah: 12

  • Metastasis Karsinoma
  • Osteomielitis
  • Kista Tulang Soliter (Solitary Bone Cyst)
  • Kalus bekas tulang patah
  • Kista tulang aneurisma (Aneurysmal Bone Cyst)
  • Tumor coklat pada hiperparatiroid
  • Displasia fibrosa (Fibrous Dysplasia)
  • Miositis osifikans

Sel neoplasma tidak selalu merusak tulang, tetapi keberadaanya menyebabkan resorpsi tulang atau osteoklastik lokal. Sebaliknya, sel neoplasma tertentu dapat bersifat osteoblastik lokal dan membentuk tulang normal yang disebut kelainan tulang reaktif. Sel neoplasma kelompok osteogenik adalah sel yang dapat menghasilkan osteoid dan tulang, sedangkan sel kelompok osteolitik adalah sel yang meresorpsi tulang yang tampak pada gambaran radiologik sebagai osteolisis atau osteosklerosis. 12

Neoplasma muskolosceletal dicirikan sebagai pertumbuhan sentrifugal yang berasal dari satu fokus, pseudoencapsulation (pembentukan zona reactive tissue disekeliling lesi yang berkembang, dimana lesi keganasan dapat diinvasi secara lokal oleh tumor), dan memiliki kecenderungan untuk berada pada batas anatomi pada awal perkembangan tumor. Tumor-tumor ini memiliki kecenderungan untuk menyebar sepanjang bidang fascial dan cenderung mengandung sisa kompartemen anatomis, suatu karakteristik yang sangat penting untuk derajat dan pengobatan pembedahan pada lesi ini. Yang termasuk dalam kompartemen anatomis adalah tulang, kompartemen otot, persendian, jaringan subkutan dan kulit, dan pada beberapa kasus major neurovascular sheath. 12

Tulang yang lemah karena kerusakan lokal akibat resorpsi osteoklastik mudah mengalami patah tulang patologis. 12

Metastasis

Metastasis dari neoplasma ganas muskulosceletal dihubungkan dengan prognosis yang buruk. Metastasis seringkali ke paru-paru, walaupun beberapa tumor cenderung melibatkan pembuluh limfe regional, dan juga kemungkinan metastasis ke tulang. Metastasis ke otak dan visceral tidak lazim, umumnya muncul hanya pada penyebaran penyakit tahap akhir (terminal end-stage disseminated disease). 3

Grading

Grading dapat mendeskripsikan penampilan dari sel-sel cancer di bawah mikroskop. Grading juga membantu menentukan seberapa cepat sel cancer tersebut melakukan pertumbuhan. Terdapat 3 grade, yaitu : grade 1(low grade), grade 2 (moderate grade), dan grade 3 (high grade). Low grade berarti sel cancer terlihat menyerupai sel-sel tulang yang normal. Sel-sel tersebut bertumbuh secara lambat dan melakukan penyebaran minimal. Pada tumor high grade, sel-sel cancer tampak sangat abnormal. Sel-sel tersebut melakukan pertumbuhan yang sangat cepat dan menyebar secara invasif. 13

  1. Grade I (atau “low grade”) tumor bersifat seperti cartilago normal, tetapi dikelilingi oleh daerah lamella tulang (tidak terdapat pada lesi jinak), atau menunjukkan sel-sel atipikal termasuk bentuk binucleate (sel dengan 2 inti yang menjadi satu). 25
  2. Grade II (atau “intermediate grade”) lebih banyak mengandung sel-sel atipikal, hiperkromatik, dan ukuran inti lebih besar. (Schiller, 1985). 25
  3. Grade III (atau “high grade”) tumor memiliki daerah pleomorphism, sel-sel lebih besar dan lebih hiperkromatik, sudah dapat dideteksi adanya mitosis. (Bjornsson et al., 1998). 25

Staging

System staging yang banyak digunakan untuk neoplasma musculosceletal, ditunjukkan pada tabel telah diaplikasikan baik pada lesi jaringan lunak maupun tulang. Lesi jinak (benign lesion) dibedakan dalam derajat laten, aktif, atau agresif. Lesi ganas (malignant lesion) dibedakan berdasarkan high grade (derajat II) atau low grade (derajat I), dan intracompartmental (A) atau extracompartmental (B). Tanpa memperhatikan penyebaran setempat, tumor yang mengalami metastasis semuanya merupakan derajat III dan memiliki prognosis yang buruk. System staging ini dapat menunjukkan taksiran yang baik dalam memprediksi kelangsungan hidup seseorang. 3

Pathology and Genetics of Tumours of Soft Tissue and Bone – World Health Organisation Classification of Tumours. Fletcher et al. Oxford University Press, 2002.

Stage

Characteristic

Metastases

Benign

1

2

3

 

Latent

Active

Aggressive

 

No

No

No

Malignant

IA

IB

IIA

IIB

III

 

Low grade: intracompartmental

Low grade: extracompartmental

High grade: intracompartmental

High grade: extracompartmental

Low or high grade:

intra or extracompartmental

 

No

No

No

No

Yes

 Tabel 1. Surgical staging system for musculosceletal tumor 13

Gambaran radiologi

Pemeriksaan foto polos merupakan satu-satunya pemeriksaan yang berguna untuk menentukan diagnosis banding dari lesi pada tulang. Hal yang digunakan sebagai pertimbangan.

Dengan menggunakan kriteria ini, diagnosis banding yang akurat dapat dirumuskan pada kebanyakan kasus. Keadaan infeksi (osteomyelitis) dapat memberikan gambaran radiografik yang sangat bervariasi. Kondisi metabolik, inflamasi, displasia, trauma, kongenital dan degeneratif juga harus selalu dipertirnbangkan. Lesi jaringan Iunak dapat dievaluasi Iehih baik dengan MRI dihandingkan pencitraan radiografi lainnya. 12

Diagnosis

Anamnesis. gambaran klinik, dan pemeriksaan radiologik adalah komponen penting untuk mendiagnosis suatu neoplasma. Selain itu, biopsi dan penemuan laboratorium biokimia juga penting. Bone scan dapat dipergunakan untuk menentukan lokasi neoplasma primer atau sekunder. 12

Tomografi dapat membuat visualisasi tiga dimensi neoplasma muskulosceletal, umpamanya neoplasma di pelvis atau tulang belakang yang sulit ditentukan dengan pemeriksaan radiologik lain. 12

Pemeriksaan laboratorium rutin meliputi hitung darah lengkap dan hitung jenis; Erythrocyte Sedimentation Rate (ESR); serum fosfatase alkali, jumlah kalsium dan fosfat, fungsi ginjal dan hati, dan urinalisis. Jika multiple myeloma merupakan diagnosis banding, maka harus dilakukan pemeriksaan jumlah serum protein dan imunoelektroforesis. Pada kebanyakan tumor primer, kedua pemeriksaan utama ini dalam batas normal. Peninggian konsentrasi protein total serum memungkinkan adanya suatu mieloma multipel, yang ditunjukkan pula dengan pemeriksaan protein Bence Jones pada urine. 12

 

Fosfatase alkali mencerminkan aktivitas osteoblas, biasanya dapat meningkat pada keadaan osteosarcoma, dan hitung darah serta pemeriksaan ESR dapat membantu menyingkirkan adanya kemungkinan diagnosis ini. Langkah pemeriksaan lanjutan tergantung dari lokasi lesi, kemungkinan diagnosis, usia pasien, dan kemungkinan keganasan. 3

Bone scan hampir selalu digunakan untuk menilai aktivitas dan luas lesi primer dan juga untuk menyingkirkan adanya lesi di tempat lain. Soft-tissue tumor bone scan digunakan untuk menilai lesi yang berada di dekat tulang atau bila dicurigai terjadi suatu keganasan. Untuk berbagai lesi yang memiliki potensi keganasan, dianjurkan untuk dilakukan pemeriksaan pencitraan tiga dimensi (CT scan atau MRI) sebelum dilakukan biopsi untuk menilai luas lesi dan prosedur biopsi yang akan dipilih, meminimalisasi kontaminasi ke berbagai lokasi, selanjutnya dapat dipikirkan tindakan pembedahan. Pemeriksaan radiografi thorax (atau lebih baik dengan CT scan) dan CT scan abdomen digunakan untuk menyingkirkan kemungkinan adanya metasatasis dari penyakit lain. 12

 

How bone cancer is diagnosed

Ahli bedah tulang di rumah sakit akan melakukan anamnesa sejarah medis dari pasien sebelum melakukan beberapa pemeriksaan fisik. Pemeriksaan fisik ini meliputi pemeriksaan pada tulang yang bermasalah, apakah terdapat pembengkakan atau nyeri. Dokter juga akan menyarankan pasien untuk melakukan pemeriksaan darah di laboratorium untuk memeriksa kesehatan umum pasien. 14

Tes-tes di bawah ini dapat dilakukan untuk menegakkan diagnosis cancer tulang. 14

1.     Rontgen tulang

Rontgen tulang merupakan pemeriksaan paling sederhana yang dapat dilakukan untuk menegakkan adanya cancer tulang, dan menentukan apakah cancer tersebut berasal dari tulang (primary bone cancer) atau metastasis ke tulang dari cancer pada organ lain di tubuh (secondary bone cancer). Terkadang, rontgen dapat memberikan gambaran karakteristik  yang dapat membantu dokter untuk mendiagnosis tipe dari cancer tulang. Hal ini sering terjadi pada osteosarcoma. Pada rontgen, cancer tulang dapat menunjukkan gambaran daerah yang rusak akibat pertumbuhan berlebihan sel-sel tulang yang mengelilingi sel cancer. 14

2.     Bone scan

Pemeriksaan ini lebih sensitif dan lebih bermakna dibandingkan pemeriksaan rontgen tulang sederhana, dan dapat memberikan gambaran daerah abnormal secara sangat jelas. 14

Sejumlah kecil substansi radioaktif disuntikkan melalui intravena, biasanya di vena lengan. Tulang yang abnormal akan menyerap substansi tersebut lebih banyak dan bersifat lebih radioaktif dibandingkan dengan tulang yang normal, jadi daerah tulang abnormal akan menunjukkan gambaran “hot spot”. Tingkat keradioaktifan yang digunakan sangat rendah sehingga tidak berbahaya bagi tubuh. 14

Walaupun keabnormalan dapat dideteksi melalui “bone scan” ini, tapi tidak selalu dapat menentukan kelainan diakibatkan oleh cancer atau keadaan lain seperti arthritis. Kadang-kadang CT atau MRI scan dapat membantu dokter dalam menentukan kelainan tersebut. 14

3.     Core needle biopsy

Biopsi terkadang dibutuhkan, apabila x-ray dan bone scan tidak dapat menunjukkan apakah tumor ini jinak (non-cancerous) atau ganas (cancerous). Ketika sel-sel dilihat dibawah mikroskop, barulah dapat ditentukan apakah tumor itu ganas atau tidak. Apabila ternyata merupakan suatu cancer, maka pemeriksaan lebih lanjut akan dibutuhkan untuk menentukan secara tepat tipe dari cancer tulang tersebut. 14

Sebelum dilakukan biopsi, sebaiknya dilakukan anestesi terlebih dahulu. Kemudian dilakukan penusukan dengan menggunakan jarum khusus pada tulang yang terkena untuk mendapatkan sampel sel. Apabila massa tumor teraba di permukaan tubuh dan mudah ditentukan letaknya, dokter dapat meraba untuk menentukan sampai dimana jarum telah masuk. Tetapi jika massa tumor tidak teraba di permukaan (seperti di abdomen) , dokter mungkin membutuhkan USG atau bahkan CT scan untuk memandu sampai jarum tepat masuk di lokasi tumor berada. Kadang-kadang, seperti pada anak-anak, biopsi dilakukan dibawah anestesi umum. 14

4.     Open biopsy

Biopsi terbuka artinya, biopsy dilakukan dengan menggunakan scalpel (pisau bedah) untuk membuka area dan mengambil sampel jaringan. Jika massa tumornya kecil, dapat diambil secara utuh (excissional biopsy) untuk dijadikan sampel. Biopsi terbuka dapat dilakukan dibawah anestesi lokal maupun umum. Hal ini tergantung dari lokasi massa tumor tersebut berada. Sama seperti pada needle biopsy, sampel sel-sel yang telah diambil dikirim ke laboratorium untuk dilakukan pemeriksaan PA (patologi anatomi) terhadap sampel tersebut. Hasil terhadap sampel tersebut akan didapat setelah beberapa hari sampai 7 hari. 14

Tes-tes lanjutan pada Cancer Tulang Primer

Di bawah ini adalah tes-tes lanjutan pada cancer tulang primer : 15

  • Rontgen Thorax

Lokasi tersering yang menjadi tempat metastasis cancer tulang primer adalah paru-paru. Dan mungkin rontgen thorax dapat menunjukkan paru-paru terkena atau tidak. 15

  • CT (computerised tomography) scan

CT scan menggunakan serangkaian penyinaran dengan sinar-X, yang menghasilkan gambaran 3 dimensi dari tubuh. Pemeriksaan ini tidak menimbulkan rasa sakit, tetapi membutuhkan waktu cukup lama, sekitar 10-30 menit. CT scan menggunakan radiasi dalam jumlah kecil, sehingga tidak membahayakan pasien yang menjalani pemeriksaan maupun pemeriksa sendiri. Pasien yang menjalani pemeriksaan CT scan dianjurkan untuk puasa, minimal 4 jam sebelum melakukan pemeriksaan. 15

Pasien diberi suatu substansi berupa cairan yang dapat diminum atau disuntikkan untuk mewarnai daerah yang akan diberi sinar-X agar daerah tersebut dapat terlihat jelas dibandingkan dengan daerah lain. Cairan ini akan menimbulkan rasa panas dalam tubuh untuk beberapa menit. Untuk pasien yang memiliki alergi terhadap iodine atau mempunyai riwayat asthma, akan mengalami reaksi yang perlu diperhatikan setelah penyuntikan. Pasien dapat langsung pulang ke rumah setelah pemeriksaan CT scan selesai dilakukan. 15

 

 

Ilustrasi pemeriksaan CT scan

 

  • Bone marrow sample

         Pemeriksaan ini hanya dilakukan dimana diagnosanya adalah cancer tulang tipe Ewing’s Sarcoma ataupun suspek Ewing’s Sarcoma, karena cancer tulang ini sangat jarang bermetastasis ke sumsum tulang. 15

Sumsum tulang merupakan material dalam tulang yang memiliki bentuk menyerupai sponge dimana sel-sel darah dibentuk. Sejumlah kecil sampel diambil dari tulang panggul (pelvis) dan kemudian diperiksa di bawah mikroskop untuk melihat komponen dari sel-sel tulang yang abnormal. 15

Sampel sumsum tulang dapat diambil dengan anestesi lokal, tetapi pada anak kecil bisanya dilakukan dengan anestesi umum. 15

Sampel sumsum tulang biasanya diambil dari tulang panggul (pelvis)

  • PET (positron emission tomography scan)

PET merupakan pemeriksaan terbaru yang dilakukan sebagai pemeriksaan penunjang untuk membantu menegakkan diagnosis cancer tulang primer. Pemeriksaan ini dilakukan oleh ahlinya pada pusat-pusat pemeriksaan khusus. Pemeriksaan ini tidak mutlak, tetapi pasien dapat mengkonsultasikannya dengan dokter spesialis apakah pemeriksaan ini perlu dilakukan pada kasusnya. 15

PET menggunakan substansi gula radioaktif dosis rendah untuk mengukur aktifitas sel-sel di beberapa tempat pada tubuh. Substansi gula radioaktif ringan tersebut disuntikkan dalam jumlah sangat kecil ke dalam vena, biasanya vena di lengan. Kemudian dilakukan scanning . Daerah letak cancer biasanya lebih radioaktif dibandingkan jaringan lain di sekitarnya, hal tersebut yang yang menjadi dasar pemeriksaan PET. 15

Mungkin akan membutuhkan waktu beberapa hari untuk mendapatkan hasil dari pemeriksaan ini, dan pada periode “menunggu” ini akan menjadi waktu yang sulit bagi pasien. 15

Apabila pemeriksaan menunjukkan hasil bahwa pasien menderita Ewing’s Sarcoma, pasien membutuhkan beberapa pemeriksaan lebih lanjut sebagai persiapan melakukan chemotherapy. 15

 

Chemotherapy pada Cancer Primer Tulang

Chemotherapy merupakan terapi yang penting pada beberapa tipe cancer primer tulang. Chemotherapy menggunakan obat-obat anti-cancer (sitotoksik) untuk menghancurkan sel-sel cancer. 16

 

How chemotherapy is given

Obat-obat chemotherapy dapat diberikan dalam bentuk tablet maupun disuntikkan ke dalam vena (intravena). Kadang-kadang, untuk lebih mudahnya dan untuk menghindari pasien mendapatkan suntikan terus-menerus, tabung plastik (disebut central line) ditanam pada vena di daerah dada. Penanaman tabung tersebut dilakukan di bawah anestesi lokal maupun umum. 16

Selain dapat melalui pemasangan secara central line, tabung dapat ditanam dalam vena pada lengan pasien; teknik ini disebut PICC (Peripherally Inserted Central Catheter). Kadang-kadang juga digunakan teknik dengan meletakkan tabung beserta injectable port yang ditanam dibawah kulit; dan teknik ini dikenal sebagai implantable port. 16

Chemotherapy akan dibagi menjadi beberapa sesi pertemuan yang membutuhkan waktu beberapa hari. Sesi ini diikuti oleh periode istirahat selama beberapa minggu, fungsi periode ini adalah untuk memulihkan keadaan tubuh dari segala efek samping yang didapat dari chemotherapy. Banyaknya sesi pertemuan tergantung dari tipe cancer tulang yang dimiliki dan seberapa baik sel cancer tersebut berespons terhadap obat-obat chemotherapy tersebut. 16

Chemotherapy biasaya akan membutuhkan waktu beberapa hari di Rumah Sakit. Tetapi dapat dilakukan juga secara berobat jalan, yaitu pada waktu yang ditentukan pasien datang ke Rumah Sakit untuk mendapatkan chemotherapy. Pada keadaan ini, chemotherapy diberikan secara kontinyu ke dalam vena melalui “central line” maupun “PICC line”. Dengan teknik tersebut, dosis dapat dikontrol melalui “small portable pump”. 16

Dokter biasanya akan merekomendasikan chemotherapy awal sebelum pasien menjalani operasi atau radioterapi, sesuai dengan tipe cancer tulang yang dimiliki oleh pasien. Pemberian chemotherapy ini bertujuan memperkecil ukuran tumor dan memudahkannya untuk diangkat. Juga dapat mengurangi gejala-gejala seperti nyeri dan dapat mengurangi kesempatan cancer untuk bermetastasis. Pemberian terapi yang dilakukan sebalum operasi disebut juga neo-adjuvant therapy. 16

Jika pasien menderita osteosarcoma atau Ewing’s Sarcoma, pasien akan membutuhkan lebih banyak chemotherapy setelah operasi atau radioterapi. Hal ini bertujuan menghancurkan sel cancer yang mungkin timbul lagi dan mencegah sarcoma bermetastasis jauh ke luar tulang. Terapi ini disebut adjuvant therapy dan terapi ini diberikan karena beberapa penelitian menunjukkan bahwa sejumlah kecil dari sel cancer akan timbul (khususnya di paru-paru), yang dapat dideteksi namun sangat minimal oleh scanning. 16

Sebelum mendapatkan chemotherapy, pasien membutuhkan beberapa tes untuk memeriksa keadaan jantung, hepar, dan ginjal pasien, apakah masih berfungsi dengan baik. Dan selanjutnya akan dilakukan pemeriksaan darah. Untuk memeriksa keadaan dan fungsi ginjal, disuntikkan sejumlah kecil cairan radioaktif ke dalam salah satu pembuluh darah vena. Cairan radioaktif tersebut akan ikut keluar melalui urin. Beberapa jam setelah penyuntikkan bahan radiokatif, baru dapat dilakukan pemeriksaan darah. EKG juga dilakukan untuk mendapatkan data mengenai jantung. 16

Setelah hasilnya diperoleh, dokter akan memberitahukan hasil dari semua pemeriksaan yang dilakukan, sebagai pertimbangan dilakukannya chemotherapy pada pasien. Hasil biasanya akan diperoleh dalam waktu beberapa hari. 16

Efek Samping Chemotherapy

Terkadang chemotherapy memberikan efek samping yang tidak menyenangkan. Beberapa efek samping akan timbul sementara dan dapat dikontrol dengan obat-obatan. Beberapa efek samping chemotherapy akan dijelaskan disini, disertai tips-tips untuk menghindari atau mengatasi efek samping tersebut. 16

  1. Imunitas yang rendah terhadap infeksi.

Ketika obat bekerja pada sel-sel cancer dalam tubuh, obat-obat tersebut juga bekerja mengurangi sel-sel normal dalam darah. Saat sel-sel darah normal tersebut berkurang, pasien lebih mudah terserang infeksi dan lebih mudah lelah. Selama chemotherapy, sebaiknya dilakukan pemeriksaan darah secara reguler untuk memastikan tidak terdapat kelainan, dan jika memungkinkan, dapat diberikan antibiotik profilaksis untuk mencegah infeksi selama chemotherapy. Obat-obatan yang berfungsi sebagai growth factors dapat diberikan untuk menstimulasi produksi dari sel darah putih oleh sumsum tulang dan mengurangi kemungkinan terkena infeksi.

Apabila suhu pasien meningkat sampai lebih dari 38ºC (100.5ºF), atau pasien tiba-tiba merasa tidak enak, walaupun dengan suhu yang normal, segera hubungi dokter atau Rumah Sakit terdekat. 

  1. Anemia

Jika kadar sel darah merah (hemoglobin) dalam darah rendah, pasien akan merasa lemas dan letargi. Pasien kemudian akan merasa sulit bernapas. Ini merupakan gejala-gejala dari anemia – kadar hemoglobin yang rendah dalam darah. Anemia dapat diatasi dengan baik melalui transfusi darah. 

  1. Bruising and bleeding

Platelet merupakan satu jenis sel yang berperan dalam pembekuan darah. Apabila jumlah dari platelet menurun dalam darah, maka akan mudah terjadi perdarahan kapiler, yang dapat membentuk bintik-bintik perdarahan (petechiae) maupun bercak-bercak perdarahan (purpura) yang tampak pada permukaan kulit, dan akan mudah mengalami perdarahan hebat hanya dengan goresan maupun irisan yang sangat kecil.

  1. “Feeling sick” (Nausea-Vomitting)

Beberapa obat-obatan yang digunakan untuk chemotherapy pada cancer tulang primer akan menimbulkan perasaan mual, ingin muntah bahkan sampai muntah, seperti orang sakit. Namun saat ini, hal tersebut dapat diatasi dengan munculnya obat anti-sickness (anti-emesis) untuk mencegah dan juga mengurangi perasaan mual-muntah.

  1. Mulut Kering

Beberapa chemotherapy dapat menyebabkan mulut pasien kering, dan hal tersebut memicu timbulnya tukak-tukak kecil dalam mulut. Hal ini dapat diatasi dengan obat kumur. Luka-luka di mulut dapat menyebabkan pasien sulit makan dan minum, dan ini dapat diatasi dengan cara menggantikan kebutuhan makan dengan minuman bernutrisi atau diet lunak.

  1. Rambut rontok

Beberapa obat chemotherapy juga menyebabkan kerontokan pada rambut. Namun rambut akan kembali tumbuh dalam waktu 3-6 bulan.

Walaupun hal ini sangat sulit untuk dihadapi, tetapi efek samping-efek samping tersebut akan menghilang saat chemotherapy dihentikan. Sangat penting untuk diingat bahwa chemotherapy menimbulkan pengaruh berbeda pada masing-masing pasien. Beberapa pasien tetap dapat hidup secara normal ketika menjalani chemotherapy, tetapi pada beberapa pasien lain mengalami efek samping yang tidak menyenangkan seperti yang telah disebutkan diatas. 16

  • Fertilitas

Kemampuan untuk hamil atau menjadi ayah dari seorang bayi akan terganggu karena efek dari obat-obatan chemotherapy yang digunakan pada treatment tumor tulang.

Beberapa pasien perempuan mengeluh setelah mendapatkan chemotherapy, ia akan segera mengalami menopause, dan juga mengalami tanda-tanda menopause seperti berkeringat dan hot flushes. Pada beberapa kasus, pemberian terapi berupa Hormones Replacement Therapy (HRT) dapat menggantikan hormon yang sudah tidak di produksi. 

  • Kontrasepsi

Tidak dianjurkan untuk hamil atau memiliki bayi selama menjalani chemotherapy, karena obat-obatan yang digunakan pada terapi tersebut dapat membahayakan perkembangan janin. Jadi, sebaiknya konsultasikan dengan dokter ahli mengenai kontrasepsi yang akan digunakan untuk mencegah kehamilan selama menjalani chemotherapy.

 

Terapi Cancer Tulang Primer dengan Radioterapi

Radioterapi mengatasi cancer dengan menggunakan sinar X energi tinggi, yang menghancurkan sel-sel cancer tetapi tidak membahayakan sel-sel yang normal. 17

Kapan Radioterapi diberikan ??

Lama pemberian terapi tergantung dari tipe dan ukuran cancer, rata-rata berlangsung selama beberapa minggu. Doktor sebelumnya akan mendiskusikan mengenai terapi ini kepada pasien untuk menjelaskan mengenai radioterapi lebih lanjut. 17

Radioterapi tidak biasa digunakan sebagai terapi pada osteosarcoma, karena tumor tipe ini tidak sensitif terhadap radiasi. Tetapi, jika tungkai mengalami fraktur dan resiko penyebaran ke organ lain meningkat, radioterapi mungkin harus diberikan setelah dilakukan operasi untuk menghancurkan sisa-sisa sel cancer, khususnya di sekitar jaringan yang terserang cancer. 17

Radioterapi yang diberikan setelah operasi biasanya sangat membantu untuk mengurangi kesempatan rekurensi sel-sel cancer, pada chondrosarcoma maupun pada “spindle cell sarcoma”. 17

Planning the treatment

Agar radioterapi efektif, terapi ini harus direncanakan secara tepat. Tahap awal, kulit tepat diatas tumor akan diberi tanda untuk membantu ahli radiografi menentukan dimana sinar X tepat diberikan. Tanda ini harus tetap terlihat selama terapi, dan dapat dibersihkan setelah terapi selesai dilakukan. Pasien sebelumnya akan diberikan instruksi untuk selalu memperhatikan perubahan pada kulit sekitar area yang terpajan oleh sinar X. 17

Sebelum setiap sesi radioterapi dilakukan, ahli radiografi akan mengatur posisi pasien agar terasa senyaman mungkin. Selama terapi, yang biasanya membutuhkan waktu selama beberapa menit, pasien akan ditinggal seorang diri dala ruangan. Tetapi pasien diharapkan untuk tidak khawatir, karena ahli radiografi akan tetap memperhatikan pasien secara seksama dari ruangan lain. Radioterapi tidak menyebabkan rasa nyeri, namun pasien diharapkan tetap dalam posisi berbaring untuk beberapa menit selama terapi diberikan. 17

Efek Samping Radioterapi

Radioterapi dapat meyebabkan efek samping umum berupa mual (nausea) dan lemas. Efek samping yang timbul mulai dari ringan hingga berat dan dirasakan mengganggu, tergantung dari dosis radioterapi yang diberikan dan berapa lama terapi berlangsung. Ahli radioterapi akan menyampaikan terlebih dahulu apa yang kira-kira akan terjadi setelah terapi selesai. 17

  • Kelelahan

Radioterapi akan menimbulkan efek samping berupa perasaan lelah, maka pasien dianjurkan untuk beristirahat di sela waktu pemberian terapi, khususnya jika pasien akan menempuh perjalanan jauh yang melelahkan dalam melakukan terapi setiap hari.

  • Mual (Nausea)

Nausea biasanya dapat diatasi dengan obat-obatan anti-mual (anti-emesis), dan dokter akan menganjurkan kepada pasien untuk mengkonsumsinya agar efek samping mual dapat diatasi. Jika pasien mengalami anoreksia (tidak nafsu makan), kebutuhan nutrisi bisa digantikan dengan suplemen bernutrisi tinggi dan minuman berkalori tinggi.

  • Kerontokan Rambut

Radioterapi dapat menyebabkan kerontokan rambut pada tempat yang terpapar oleh sinar X.

 

Semua efek samping ini akan berangsur-angsur menghilang ketika terapi dihentikan, tetapi jika efek samping dirasakan menetap dan berkelanjutan, sebaiknya segera hubungi dokter. Radioterapi tidak membuat pasien menjadi radioaktif, juga aman bagi pasien untuk berada di tengah-tengah orang lain termasuk anak-anak, selama terapi berlangsung. 17

 

Jenis-jenis Cancer Tulang

Ketika seorang pasien dengan cancer mengeluhkan bahwa mereka memiliki cancer tulang, dokter mengatakan bahwa cancer tersebut merupakan penyebaran cancer primer yang berasal dari tempat lain. Ini disebut metastasis cancer dan dapat ditemui pada pasien dengan cancer payudara lanjut, juga pada cancer paru-paru. Ketika sel-sel cancer pada tulang diteliti di bawah mikroskop, sel-sel tersebut akan menunjukkan dari jaringan mana mereka berasal. Pada pasien dengan cancer paru-paru yang telah bermetastasis ke tulang, sel-sel cancer terlihat dan bersifat seperti sel-sel cancer paru-paru, bukan seperti sel-sel cancer tulang, bahkan setelah mereka bermetastasis dari paru-paru ke tulang. Sel-sel cancer yang telah bermetastasis ke tulang diterapi dengan obat-obatan yang sama dengan cancer paru. 18

Beberapa jenis cancer yang juga biasa disebut sebagi cancer tulang bermula dari sumsum tulang – pada sel-sel pembentuk darah. Yang paling sering adalah Multiple Myeloma. Leukemia lebih banyak digolongkan ke dalam “cancer darah” daripada “cancer tulang”, tetapi seperti Multiple Myeloma, sel-sel ganasnya berasal dari sumsum tulang. Terkadang, limfoma, yang seringnya berasal dari kelenjar limfe, dapat juga berasal dari sumsum tulang. Multiple Myeloma, leukemia, dan limfoma akan dijelaskan selanjutnya. 18

Tipe utama dari cancer tulang yang benar-benar berasal dari tulang disebut Sarcoma. Sarcoma adalah cancer tulang yang berasal pada tulang, otot, jaringan fibrous, pembuluh darah, jaringan lemak, juga jaringan lain. Sarcoma dapat berkembang pada bagian manapun dari tubuh. Pada bagian ini, akan dijelaskan macam-macam jaringan asal sel-sel cancer berkembang pada tulang. 18

Terapi pada Cancer Tulang Primer

Pasien dengan cancer tulang primer akan membutuhkan kombinasi beberapa terapi yang berbeda untuk menangani cancer yang dideritanya. Kombinasi terapi yang biasa diberikan adalah operasi, chemotherapy, dan radioterapi. 18

  • Operasi merupakan bagian terpenting dalam terapi pada cancer tulang, karena berfungsi membersihkan tumor pada tulang. Apabila operasi tidak memungkinkan untuk dilakukan, radioterapi sebagai pilihan terapi pada tipe tumor yang radiosensitive dapat dipertimbangkan, biasanya efektif pada Ewing’s sarcoma.
  • Chemotherapy juga merupakan terapiyang penting bagi penderita cancer tulang, terutama cancer tulang tipa osteosarcoma, Ewing’s sarcoma, dan Malignant Fibrous Histiocytoma. Chemotherapy biasanya diberikan sebelum dilakukan operasi, karena diduga dapat memperkecil ukuran tumor yang besar sehingga dapat menghindari dilakukannya amputasi. Beberapa chemotherapy diberikan setelah dilakukan operasi, tujuannya untuk menghancurkan sisa-sisa tumor yang mungkin masih ada.
  • Radioterapi, yang biasanya menjadi terapi pada kasus Ewing’s sarcoma, diberikan setelah dilakukan operasi. Walaupun radioterapi jarang digunakan sebagai treatment pada kasus-kasus osteosarcoma dan chondrosarcoma, tetapi kadang dibutuhkan pada keadaan tertentu.

 

Persiapan Terapi

Pada Rumah Sakit-Rumah Sakit besar, dokter-dokter spesialis yang tergabung dalam tim dokter akan dengan pasien, terapi apa yang terbaik untuk diterapkan pada keadaan masing-masing pasien. Tim ini, yang biasa disebut “Multidisciplinary Team (MDT) termasuk didalamnya adalah ahli bedah tulang yang memiliki spesialisasi pada cancer tulang, ahli onkologi medis (spesialis chemotherapy), ahli onkologi klinis (spesialis radioterapi), dan juga beberapa tenaga paramedis professional, seperti : 18

*     perawat khusus

*     ahli gizi

*     ahli fisioterapi (fisiotherapist)

*     occupational therapist

*     ahli psikologi dan konseling

Tim dokter bersama-sama akan memberikan saran kepada pasien untuk mendapatkan pilihan terapi yang paling tepat, melihat dari beberapa faktor yang terlibat dan ikut mempengaruhi. Faktor-faktor ini meliputi usia pasien, keadaan kesehatan secara umum, tipe dan ukuran cancer, dan apakah cancer sudah mulai melakukan penyebaran. 18

Apabila kedua terapi dirasakan sama efektifnya untuk tipe dan stage dari cancer yang diderita, dokter akan menawarkan kepada pasien untuk memutuskan terapi apa yang akan dipilih. Terkadang pasien sulit memutuskan dalam keadaan seperti ini, dan pasien membutuhkan informasi selengkap-lengkapnya tentang perbedaan kedua terapi, apa efek samping yang akan timbul pada terapi tersebut, dan juga kekurangan dan kelebihan masing-masing terapi, sebelum yakin untuk memutuskan terapi yang paling tepat bagi pasien tersebut. 18

Jangan ragu untuk selalu menanyakan tentang segala aspek yang ingin diketahui, kurang dimengerti, dan yang dikhawatirkan dari terapi. Mungkin dengan mengetahui informasi tentang kekurangan dan kelebihan dari masing-masing terapi, yang diperoleh dari dokter spesialis, perawat maupun pendukungnya, diharapkan dapat lebih membantu pasien. 18

Second opinion

Walaupun beberapa spesialis cancer bekerja bersama dalam satu tim dan menggunakan pedoman standar nasional untuk memutuskan terapi yang paling tepat pada kasus cancer tertentu, namun pasien tetap dianjurkan untuk medapatkan opini medis dari spesialis lain, yang disebut sebagai second opinion, dengan tujuan agar pasien merasa yakin. Second opinion dapat menyebabkan penundaan dalam memulai suatu terapi, jadi sebaiknya dokter spesialis maupun pasien harus yakin akan mendapatkan opini lain dan informasi tambahan yang berguna. 18

Giving the consent

Sebelum pasien menjalani suatu terapi, dokter akan terlebih dahulu menjelaskan kepada pasien tujuan terapi ini bagi pasien. Dokter biasanya akan selalu meminta pasien untuk menandatangani suatu surat persetujuan, yang isinya menyatakan bahwa pasien setuju dan mengizinkan akan dilakukan suatu terapi atas pasien tersebut (consent) oleh staf Rumah Sakit. Tidak ada tindakan medis yang dilakukan tanpa surat persetujuan dari pasien, dan sebelum pasien diminta untuk menandatanganinya, pasien harus mendapatkan informasi lengkap terlebih dahulu mengenai : 18

*    terapi apa yang dianjurkan untuk pasien

*    keuntungan dan kerugian dari terapi

*    adakah terapi lain yang tersedia selain terapi yang didapat oleh pasien

*    adakah resiko yang signifikan maupun efek samping dari terapi

Pasien juga bebas memilih untuk tidak di terapi. Staf Rumah Sakit harus menjelaskan pada pasien apa yang akan terjadi jika pasien tidak mendapatkan terapi. Setelah pasien memutuskan untuk tidak di terapi, maka dokter atau perawat yang sedang bertugas akan mencatat keputusan itu pada catatan medis pasien (biasa disebut rekam medis). Pasien tidak diharuskan untuk menjelaskan alasan pasien menolak untuk dilakukan operasi, tetapi sebaiknya staf Rumah Sakit mengetahui alasan tersebut agar mereka dapat memberikan saran atau pilihan jalan keluar lain yang mungkin dapat ditempuh. 18

Keuntungan dan Kerugian

 Kebanyakan pasien memiliki pikiran yang negatif tentang mendapatkan terapi cancer, terutama karena efek samping yang mungkin akan terjadi. Beberapa pasien juga akan bertanya apa yang akan terjadi apabila ia tidak mendapatkan terapi tersebut. Namun walaupun kebanyakan terapi cancer akan menimbulkan efek samping, ini biasanya akan segera dapat diatasi dengan pemberian obat-obatan. 18

Terapi dapat diberikan untuk alasan yang berbeda-beda, dan keuntungan yang akan didapat juga bervariasi bergantung kepada keadaan masing-masing pasien.

Pada pasien dengan cancer tulang stage awal, hanya dengan jalan operasi sudah bisa menyelesaikan masalah. Pada keadaan tertentu, terapi tambahan dibutuhkan untuk mengurangi resiko cancer timbul kembali dan mengalami rekurensi. 18

Jika cancer sudah berada pada stadium lebih lanjut, terapi mungkin hanya bisa dilakukan untuk mengontrol gejala-gejala yang timbul dan juga untuk meningkatkan kualitas hidup. Namun terkadang, untuk beberapa pasien, terapi tidak memiliki efek apapun terhadap cancernya, dan mereka hanya mendapatkan efek samping yang negatif tanpa mendapatkan manfaat dari terapi itu sendiri. 1

Pengambilan Keputusan Terapi

Ketika pasien sudah dijelaskan mengenai tujuan utama dari dilakukannya terapi yaitu untuk menyembuhkan cancer, memutuskan untuk menerima terapi adalah suatu hal yang mudah. Tetapi ketika dijelaskan bahwa terapi tidak dapat menyembuhkan, dan hanya berfungsi mengontrol perkembangan cancer untuk suatu waktu tertentu, keadaan tersebut mungkin akan lebih sulit bagi pasien untuk mengambil keputusan. Jika pasien pada akhirnya memilih untuk tidak melakukan terapi (operasi, chemotherapy, maupun terapi radiasi), pasien masih akan mendapatkan terapi suportif (paliatif) dengan medikasi untuk mengatasi gejala-gejala yang timbul. 18

 

Primary Bone Tumors

Terdapat bermacam-macam tipe tumor tulang. Tumor-tumor tulang tersebut diberi nama sesuai dengan lokasi tulang atau jaringan sekeliling yang terkena dan jenis sel-sel yang membentuknya. Beberapa tumor primer tulang merupakan tumor jinak (non-cancerous) dan yang lainnya ganas (cancerous). Kebanyakan tipe ganas dari tumor tulang disebut sarcoma. 8,9

 

Modified from Lichtenstein, Louis: Classification of Primary Tumors of Bone, Cancer 4:335, 1951

Histology

Benign

% Cases

Malignant

% Cases

Hemopoietic

(28%)

 

 

Myeloma

Lymphoma

24.7

3.1

Chondrogenic

(27%)

Osteochondroma

Enchondroma

Chondroblastoma

Chondromyxoid fibroma

12.0

4.3

0.7

0.6

Primary chondrosarcoma

8.7

Osteogenic (25%)

Osteoid osteoma

Osteoblastoma

2.5

0.7

Osteosarcoma

Chondroblastic osteosarcoma

Fibroblastic osteosarcoma

Parosteal osteosarcoma

9.9

6.0

 

4.6

0.9

Unknown

origin (12%)

Giant cell tumor

4.8

Ewing’s sarcoma

Giant cell tumor

Adamantinoma

6.3

0.5

0.2

Fibrogenic (4%)

Fibroma

1.5

Fibrosarcoma

2.5

Notochordal (3.5%)

 

 

Chordoma

3.5

Vascular (0.8%)

Hemangioma

Hemangiopericytoma

0.6

0.1

Hemangioendothelioma

0.1

 

Neurogenic (<0.1%)

Neurilemmoma

<0.1

 

 

Tabel 2. Incidence of bone tumor 3

Benign Bone Tumors

Tumor jinak tulang tidak bermetastasis ke jaringan maupun organ lain, dan terapinya tidak ada cara lain selain operasi. Beberapa tipe tumor jinak tulang meliputi osteoid osteoma, osteoblastoma, osteochondroma, enchondroma, dan chondromyxoid fibroma. 8,9

Malignant Bone Tumors

1. Osteosarcoma

Osteosarkoma (sarkoma osteogenik) adalah tumor tulang ganas, yang biasanya berhubungan dengan periode kecepatan pertumbuhan pada masa remaja. 7,8,9

Osteosarkoma merupakan tumor ganas yang paling sering ditemukan pada anak-anak. Rata-rata penyakit ini terdiagnosis pada umur 15 tahun. Angka kejadian pada anak laki-laki dan anak perempuan adalah sama, tetapi pada akhir masa remaja penyakit ini lebih banyak ditemukan pada anak laki-laki. 7,8,9

Penyebab yang pasti tidak diketahui. Bukti-bukti mendukung bahwa osteosarkoma merupakan penyakit yang diturunkan. 7,8,9

Osteosarkoma cenderung tumbuh di tulang paha (ujung bawah), tulang lengan atas (ujung atas), tulang pelvis, dan tulang kering (ujung atas). Ujung tulang-tulang tersebut merupakan daerah dimana terjadi perubahan dan kecepatan pertumbuhan yang terbesar. Meskipun demikian, osteosarkoma juga bisa tumbuh di tulang lainnya. 7,8,9

Gejala yang paling sering ditemukan adalah nyeri. Sejalan dengan pertumbuhan tumor, juga bisa terjadi pembengkakan dan pergerakan yang terbatas. Tumor di tungkai menyebabkan penderita berjalan timpang, sedangkan tumor di lengan menimbulkan nyeri ketika lengan dipakai untuk mengangkat sesuatu benda. Pembengkakan pada tumor mungkin teraba hangat dan agak memerah. 7,8,9

Tanda awal dari penyakit ini bisa merupakan patah tulang karena tumor bisa menyebabkan tulang menjadi lemah. Patah tulang di tempat tumbuhnya tumor disebut fraktur patologis dan seringkali terjadi setelah suatu gerakan rutin. 7,8,9

Pemeriksaan yang biasa dilakukan: 8,9

  • Rontgen tulang yang terkena
  • CT scan tulang yang terkena
  • Pemeriksaan darah (termasuk kimia serum)
  • CT scan dada untuk melihat adanya penyebaran ke paru-paru
  • Biopsi terbuka
  • Scanning tulang untuk melihat penyebaran tumor.

Sebelum dilakukan pembedahan, diberikan chemotherapy yang biasanya akan menyebabkan tumor mengecil. Chemotherapy juga penting karena akan membunuh setiap sel tumor yang sudah mulai menyebar. Chemotherapy yang biasa diberikan: 7,8,9

- metotreksat dosis tinggi dengan leukovorin

- doxorubicin (adriamisin)

- cisplatin

- cyclophosphamide (sitoksan)

- bleomycin.

Jika belum terjadi penyebaran ke paru-paru, maka angka harapan hidup mencapai 60%. Sekitar 75% penderita bertahan hidup sampai 5 tahun setelah penyakitnya terdiagnosis. 8,9

2. Chondrosarcoma

Chondrosarcoma adalah tumor yang terdiri dari sel-sel cartilago (tulang rawan) yang ganas dan merupakan primary bone cancer terbanyak kedua yang banyak dijumpai. Cancer ini tidak umum dijumpai pada orang berusia di bawah 20 tahun. Setelah berusia 20 tahun, resiko untuk timbulnya chondrosarcoma meningkat hingga mencapai usia sekitar 75 tahun. Insidens cancer ini sebanding antara laki-laki dan perempuan. Kebanyakan chondrosarcoma tumbuh lambat atau merupakan tumor derajat rendah, yang sering dapat disembuhkan dengan pembedahan. Tetapi, beberapa diantaranya adalah tumor derajat tinggi yang cenderung untuk menyebar. Untuk menegakkan diagnosis perlu dilakukan biopsi. Chondrosarcoma harus diangkat seluruhnya melalui pembedahan karena tidak bereaksi terhadap chemotherapy maupun terapi penyinaran. amputasi tungkai atau lengan jarang diperlukan. Jika tumor diangkat seluruhnya, lebih dari 75% penderita bertahan hidup. 8,9

 

3. Ewing’s tumor

Cancer tulang ini, dinamai sesuai dengan nama penemunya, dr. James Ewing, yang menjelaskan tentang cancer ini pertama kali pada tahun 1921. Ewing’s sarcoma biasanya berkembang di tulang, < 10% berkembang di jaringan/organ lain. Ewing’s tumor biasanya timbul pada tulang panjang di tungkai dan lengan, juga dapat berkembang pada tulang panggul (pelvis) dan tulang lainnya. Ewing’s tumor merupakan primary bone cancer terbanyak ketiga yang dijumpai. Tidak seperti osteosarcoma, Ewing’s tumor terbentuk di cavum tulang. Cancer ini biasanya diderita oleh anak-anak dan remaja, jarang pada dewasa usia > 30 tahun, Insidens Ewing’s sarcoma lebih banyak pada orang kulit putih, jarang pada ras Afro-Americans dan Asia-Americans. 8,9

Tumor Ewing (sarkoma ewing) muncul pada masa pubertas, dimana tulang tumbuh sangat cepat. Jarang ditemukan pada anak yang berumur kurang dari 10 tahun. Gejala yang paling sering dikeluhkan adalah nyeri dan kadang pembengkakan di bagian tulang yang terkena. penderita juga mungkin mengalami demam. Tumor mudah menyebar, seringkali menyebar ke paru-paru dan tulang lainnya. Pada saat terdiagnosis, penyebaran telah terjadi hampir pada 30% penderita. Jika diduga suatu tumor, maka biasanya dilakukan pemeriksaan untuk menentukan lokasi dan penyebaran tumor: 8,9

  • rontgen tulang kerangka tubuh
  • rontgen dada
  • CT scan dada
  • skening tulang
  • biopsi tumor

Pengobatan seringkali merupakan kombinasi dari: 8,9

  • chemotherapy (siklofosfamid, vinkristin, daktinomisin, doksorubisin, ifosfamid, etoposid)
  • terapi penyinaran tumor
  • terapi pembedahan untuk mengangkat tumor. 


Prognosis tergantung kepada lokasi dan penyebaran tumor. 8,9



4. Malignant fibrous histiocytoma

Jenis cancer tulang ini biasanya timbul pada “jaringan lunak” (jaringan ikat, seperti ligamen, tendon, lemak, dan otot), namun beberapa juga tumbuh pada tulang. Ketika tumor ini berkembang di tulang, biasanya bagian yang terkena adalah tungkai (pada daerah sekeliling lutut) dan lengan. Cancer ini biasanya diderita oleh orang lanjut usia dan dewasa usia pertengahan, jarang pada anak-anak. Malignant Fibrous Histiocytoma (MFH) berkembang sangat cepat. Biasanya menyebar ke organ lain dalam tubuh, seperti kelenjar limfe dan paru-paru. 8,9

5. Fibrosarcoma and malignant fibrous histiocytoma

Cancer ini biasanya berasal dari jaringan lunak (jaringan ikat selain tulang, yaitu ligamen, tendo, lemak dan otot) dan jarang berawal dari tulang. Cancer ini biasanya ditemukan pada usia lanjut dan usia pertengahan. Tulang yang paling sering terkena adalah tulang pada tungkai, lengan dan rahang. Fibrosarkoma dan histiositoma fibrosa maligna mirip dengan osteosarkoma dalam bentuk, lokasi dan gejala-gejalanya. pengobatannya juga sama. 8,9

6. Giant cell tumor of bone

Tipe tumor primer tulang ini memiliki bentuk jinak dan ganas. Tipe jinak (non-cancerous) lebih sering ditemui. Tumor ini mempunyai tempat predileksi di ekstremitas inferior (biasanya daerah sekitar lutut) atau daerah lengan pada usia dewasa muda maupun usia pertengahan. Lebih dari 10% dari Giant Cell Tumor didiagnosa sebagai keganasan dan menyebar ke organ lain, tetapi setelah dilakukan operasi  tumor ini biasanya akan mengalami rekurensi pada tempat asal tumor, dan biasanya ketika rekuren tumor akan menyebar ke organ lain. 8,9

7. Chordoma

Tumor primer tulang tipe ini biasanya terdapat pada basis cranii dan tulang belakang. Tumor ini berkembang pada dewasa usia diatas 30 tahun, dan dua kali lebih sering terdapat pada laki-laki dibanding perempuan. Chordoma berkembang secara lambat dan biasanya tidak menyebar ke organ lain pada tubuh, tetapi sering mengalami rekurensi pada tempat yang sama apabila tidak diangkat secara utuh. Tempat tersering yang menjadi lokasi metastasis tumor ini adalah kelenjar getah bening, paru-paru, dan hati. 8,9

8. Spindle cell sarcoma

Terdapat empat tipe dari spindle cell sarcoma, yaitu : malignant fibrous histiocytoma, fibrosarcoma, leiomyosarcoma, dan undifferentiated    sarcoma of the bone. 8,9

*      Malignant fibrous histiocytoma

Tipe ini sangat jarang terjadi, dan biasanya dialami pada masa usia dewasa pertengahan. Biasanya letaknya pada lengan atau kaki, khususnya pada persendian lutut.

*      Fibrosarcoma

Tipe cancer tulang ini, yang juga sangat jarang, juga biasanya ditemukan pada usia dewasa, khususnya selama usia dewasa pertengahan. Lokasi tersering adalah pada femur.

*      Leiomyosarcoma

Leiomyosarcoma tulang juga sangat jarang ditemukan. Dapat terjadi pada semua usia, tapi amat sangat jarang ditemukan pada usia di bawah 20 tahun. Laki-laki memiliki kemungkinan menderita leiomyosarcoma sedikit lebih tinggi dibanding dengan perempuan. Tempat predileksi biasanya pada tulang panjang, seperti tulang femur, tibia, dan humerus.

*      Undifferentiated sarcoma of the bone

Tumor ini berasal dari sel-sel primitif, dan sulit untuk ditentukan tumor jenis ini berasal dari sel-sel normal tipe apa.

9. Angiosarcoma

Tipe tumor primer tulang ini jarang, lebih sering ditemukan pada laki-laki. Dapat terjadi pada semua usia, tapi sangat jarang pada usia di bawah 20 tahun. Angiosarcoma dapat mengenai semua tulang pada system skeleton. Angiosarcoma dapat mengenai lebih dari satu tulang pada waktu yang sama, atau berkembang pada lebih dari satu tempat dalam satu tulang. 8,9

 

Cancer Lain yang Berkembang dalam Tulang

1. Lymphoma

Limfoma Non-Hodgkin secara umum berkembang di kelenjar limfe, tetapi terkadang ditemukan pula pada tulang. Limfoma Non-Hodgkin tulang primer merupakan penyakit yang mengalami penyebaran luas karena lokasi tumor yang multipel dalam tubuh. Manifestasi klinis dan terapi Limfoma Non-Hodgkin pada tulang sama dengan pada Limfoma Non-Hodgkin subtipe dan stage lainnya. Terapinya sama dengan limfoma yang berasal dari kelenjar limfe, tapi berbeda dengan terapi pada sarcoma tulang primer.

Limfoma tulang maligna (sarkoma sel retikulum) biasanya timbul pada usia 40- 50 tahun. Bisa berasal dari tulang manapun atau berasal dari tempat lain di tubuh kemudian menyebar ke tulang. 
Biasanya tumor ini menimbulkan nyeri dan pembengkakan, dan tulang yang rusak lebih mudah patah. 

Pengobatan terdiri dari kombinasi chemotherapy dan terapi penyinaran, yang sama efektifnya dengan pengangkatan tumor. Amputasi jarang diperlukan. 8

2. Multiple myeloma

Mieloma multipel merupakan cancer tulang primer yang paling sering ditemukan, yang berasal dari sel sumsum tulang yang menghasilkan sel darah. Umumnya terjadi pada orang dewasa. 8

Tumor ini dapat mengenai satu atau lebih tulang sehingga nyeri dapat muncul pada satu tempat atau lebih. Pengobatannya rumit, yaitu meliputi chemotherapy, terapi penyinaran dan pembedahan. 8

 

Chondrosarcoma

What is chondrosarcoma?

Chondrosarcoma adalah tipe cancer tulang yang tumbuh pada cartilago.  Cartilago merupakan jaringan ikat yang terdapat pada dewasa muda dan merupakan jaringan asal terbentuknya tulang. Cartilago atau yang biasa disebut “tulang muda” berperan penting dalam proses pertumbuhan tulang. 27,28

Chondrosarcoma merupakan keganasan pada tumor tulang yang secara primer mempengaruhi sel-sel cartilago femur (thighbone), lengan, panggul, lutut, dan spine. Cancer ini berasal dari sel-sel cartilago dan merupakan primary bone cancer kedua yang banyak dijumpai. Cancer ini tidak umum dijumpai pada orang yang berusia lebih muda dari 20 tahun. Setelah berusia 20 tahun, resiko untuk timbulnya chondrosarcoma meningkat hingga mencapai usia sekitar 75 tahun. Kemungkinan untuk terkena cancer ini sebanding antara laki-laki dan perempuan. Kebanyakan kasus dijumpai di daerah sekitar panggul dan pelvis, tulang kaki atau tulang lengan, dan bahu.

 Adakalanya, chondrosarcoma timbul pada trachea, larynx, dan dinding dada. Tempat lain yang mungkin dapat terkena adalah daerah scapula, tulang iga, atau tulang tengkorak (skull). Chondrosarcoma diklasifikasikan berdasarkan grade, yaitu dengan mengukur seberapa cepat pertumbuhannya. Hal ini dibedakan oleh ahli patologi. Kebanyakan chondrosarcoma merupakan low grade (grade 1), yang berarti belum menyebar, atau intermediate grade (grade 2). High grade (grade 3) seringkali sudah menyebar, namun hal ini lebih jarang dijumpai. 27,28,29

Primary chondrosarcoma (atau conventional chondrosarcoma) biasanya berkembang secara terpusat pada sel-sel yang awalnya normal. Secondary chondrosarcoma adalah chondrosarcoma yang berasal dari tumor jinak tulang seperti enchondroma atau osteochondroma. 22

Hampir seluruh pasien chondrosarcoma berpenampilan seperti orang sehat. Terkadang pasien tidak memiliki keluhan adanya gejala, maka pasien tidak waspada dan tidak menyadari bahwa terdapat tumor yang sedang berkembang di dalam tubuhnya, sampai timbulnya rasa nyeri, yang biasanya muncul setelah tumor mengalami perkembangan. 29

Beberapa tipe chondrosarcoma memiliki gambaran unik dan berbeda dibandingkan jenis yang lainnya jika dilihat di bawah mikroskop. Beberapa jenis dari seluruh varian chondrosarcoma ini memiliki prognosis yang lebih baik dibandingkan chondrosarcoma jenis lainnya yang bersifat lebih agresif. 21

(1)   Dedifferentiated chondrosarcoma diklasifikasikan ke dalam chondrosarcoma karena mempunyai karakter yang sama dengan chondrosarcoma, tetapi beberapa bagiannya mempunyai kemiripan dengan osteosarcoma atau fibrosarcoma. Varian ini lebih banyak menyerang usia lanjut dan bersifat lebih agresif dibanding varian chondrosarcoma lainnya. Dedifferentiated chondrosarcoma adalah bentuk paling ganas dari chondrosarcoma. Tumor ini merupakan kombinasi dari low-grade chondrosarcoma dengan high-grade spindle cell sarcoma dimana spindle cell bukan berasal dari cartilago. Bagian dedifferentiated dari lesi memiliki kemiripan karakter dengan malignant fibrous histiocytoma, osteosarcoma, atau undifferentiated sarcoma. Pada foto rontgen dapat dilihat sebagai area dengan “endosteal scalloping” dan “cortical thickening”, kontras dengan area destruksi kortikal dan invasi ke jaringan lunak. Dedifferentiated chondrosarcoma memiliki 5 year survival rate sebesar 10%. 22,

(2)   Sebaliknya, clear cell chondrosarcoma adalah varian yang jarang ditemukan yang tumbuh dengan lambat dan jarang melakukan metastasis ke organ lain dalam tubuh, tetapi varian ini mempunyai kemungkinan untuk mengalami rekurensi beberapa kali pada tempat yang sama. Seperti chondroblastoma, tumor ini biasanya ditemukan pada epifisis tulang femur dan humerus. Secara histologik, penyebaran ke jaringan lunak jarang ditemukan. Clear cell chondrosarcoma sel-selnya jernih dengan vacuolated cytoplasm. Matrix cartilago memiliki trabekula yang mengalami calsificasi dan giant cells. 22

(3)   Mesenchymal chondrosarcoma merupakan varian yang jarang ditemukan dengan gambaran histologi bimorfik, sel-sel kartilaginosa low-grade, uniform, dan mempunyai karakter yang mirip dengan Ewing’s sarcoma. Walaupun tumor ini dapat tumbuh dengan cepat, mereka sensitive terhadap radioterapi dan chemotherapy. Mesenchymal chondrosarcoma mempunyai tempat predileksi di tulang belakang, costae, dan tulang rahang, dan biasanya timbul pada dekade ketiga. Insidens lebih banyak pada perempuan. Sering bermetastasis ke paru-paru, kelenjar limfe, dan tulang lain. 22

What causes chondrosarcoma?

Etiologi pasti chondrosarcoma belum diketahui. Mungkin terdapat faktor genetik atau komponen kromosom yang diturunkan yang memicu seseorang menderita keganasan tulang tipe chondrosarcoma ini. 31,32

What are the risk factors for chondrosarcoma?

Kebanyakan chondrosarcoma berasal dari sel-sel cartilago normal, namun tidak menutup kemungkinan berasal dari sel tumor tulang atau cartilago jinak yang sudah ada sebelumnya. Di bawah ini disebutkan beberapa tumor jinak yang sudah ada ketika ditemukan chondrosarcoma : 34

  1. enchondroma – salah satu tipe tumor jinak tulang yang berasal dari cartilago dan biasanya menyerang tangan dan daerah sekitarnya.
  2. osteochondroma – pertumbuhan yang berlebihan dari cartilago dan tulang di dekat lempeng pertumbuhan.
  3. multiple exostosesosteochondroma yang multipel.
  4. Ollier's disease – salah satu tipe spesifik dari enchondroma.
  5. Maffucci's syndrome – kombinasi dari multiple enchondroma dan angioma (tumor jinak pembuluh darah).

What are the symptoms of chondrosarcoma?

Gejala chondrosarcoma bervariasi, tergantung dari lokasi tumor. Di bawah ini adalah beberapa gejala yang sering terdapat pada chondrosarcoma. Tetapi, masing-masing pasien mungkin akan mengalami gejala yang berbeda. Gejala meliputi : 33

  1. Terlihat tumor yang besar pada tulang yang terkena
  2. Teraba tekanan pada daerah sekitar tumor
  3. Nyeri yang biasanya menghebat saat malam hari dan berkurang setelah diberikan obat-obatan anti-inflamasi, seperti ibuprofen
  4. Nyeri tidak berkurang saat istirahat
  5. Nyeri yang berlangsung selama setahun, dan meningkat setiap tahunnya

How is chondrosarcoma diagnosed?

Dengan tujuan untuk melengkapi catatan medis dan pemeriksaan fisik yang telah dilakukan, prosedur diagnostik untuk chondrosarcoma yang harus dilakukan adalah sebagai berikut

  1. biopsi – prosedurnya meliputi pengambilan sampel jaringan (dengan jarum maupun eksisi) untuk diperiksa di bawah mikroskop; tujuannya untuk mengenali cancer dan sel-sel abnormal lain.
  2. x-ray – pemeriksaan penunjang yang menggunakan energi sinar elektromagnetik untuk menghasilkan gambaran jaringan internal, tulang, dan organ lain ke dalam bentuk film.
  3. computed tomography scan (juga disebut CT or CAT scan.) – salah satu prosedur diagnostik yang menggunakan kombinasi sinar X dan teknologi komputer untuk menghasilkan gambaran cross-sectional (slices), horizontal dan vertical. CT scan dapat mengambil gambar secara detail, termasuk tulang, otot, jaringan lemak, dan organ-organ. CT scan memberi gambaran lebih detail dibandingkan foto rontgen
  4. Magnetic resonance imaging (MRI) – prosedur diagnostik yang menggunakan kombinasi dari energi magnet dalam jumlah besar, radiofrequencies, dan computer untuk menghasilkan gambaran detail organ-organ tubuh dan strukturnya.

 

Grading and staging

Grading

Grading dapat mendeskripsikan penampilan dari sel-sel cancer di bawah mikroskop. Grading juga membantu menentukan seberapa cepat sel cancer tersebut melakukan pertumbuhan. Terdapat 3 grade, yaitu : grade 1(low grade), grade 2 (moderate grade), dan grade 3 (high grade). Low grade berarti sel cancer terlihat menyerupai sel-sel tulang yang normal. Sel-sel tersebut bertumbuh secara lambat dan melakukan penyebaran minimal. Pada tumor high grade, sel-sel cancer tampak sangat abnormal. Sel-sel tersebut melakukan pertumbuhan yang sangat cepat dan menyebar secara invasif. Chondrosarcoma terbagi dalam 3 grade (low grade, moderate grade, high grade). Kebanyakan dari chondrosarcoma adalah low-grade. 22,34

  1. Grade I (or “low grade”) tumor bersifat seperti cartilago normal, tetapi dikelilingi oleh daerah lamella tulang (tidak terdapat pada lesi jinak), atau menunjukkan sel-sel atipikal termasuk bentuk binucleate (sel dengan 2 inti yang menjadi satu). 22
  2. Grade II (or “intermediate grade”) lebih banyak mengandung sel-sel atipical, hiperkromatik, dan ukuran inti lebih besar. (Schiller, 1985). 22
  3. Grade III (or “high grade”) tumor memiliki daerah pleomorphism, sel-sel lebih besar dan lebih hiperkromatik, sudah dapat dideteksi adanya mitosis. (Bjornsson et al., 1998). 22

 

Grading menurut Bjornsson et al., 1998

 

TUMOR

SYMPTOMS

PROGNOSIS

TREATMENT

BENIGN

Enchondroma

Usually no symptoms

Excellent

Surveillance, intralesional excision if symptomatic

MALIGNANT

(Low grade)

Grade I Chondrosarcoma

60% are painful

Good

Controversial: Extended intralesional excision vs. Wide resection

MALIGNANT

(Low grade)

Grade II Chondrosarcoma

Up to 80% painful

Fair

Wide resection

MALIGNANT

(Intermediate grade)

Grade III Chondrosarcoma

Up to 80% painful

 Poor

Wide resection.

Chemotherapy and radiation therapy in select cases

MALIGNANT

(High grade)

De-differentiated

Chondrosarcoma 

Most are painful

Poor

Wide resection.

Chemotherapy and radiation therapy in select cases

MALIGNANT

(High grade)

Mesenchymal

Chondrosarcoma 

Pain and swelling

Poor

Wide resection.

Chemotherapy and radiation therapy in select cases

 

Tabel Grading Chondrosarcoma 22

Staging

System staging yang banyak digunakan untuk neoplasma musculosceletal, ditunjukkan pada tabel telah diaplikasikan baik pada lesi jaringan lunak maupun tulang. Lesi jinak (benign lesion) dibedakan dalam derajat laten, aktif, atau agresif. Lesi ganas (malignant lesion) dibedakan berdasarkan high grade (derajat II) atau low grade (derajat I), dan intracompartmental (A) atau extracompartmental (B). Tanpa memperhatikan penyebaran setempat, tumor yang mengalami metastasis semuanya merupakan derajat III dan memiliki prognosis yang buruk. System staging ini dapat menunjukkan taksiran yang baik dalam memprediksi kelangsungan hidup seseorang. 2

Staging dalam cancer digunakan untuk menjelaskan ukuran dan juga sejauh mana tumor telah menyebar dari tempat asalnya ke organ lain. Dengan mengetahui tipe particular dan stadium cancer membantu dokter untuk menentukan terapi yang tepat untuk diterapkan pada kasus cancer tersebut.

Pathology and Genetics of Tumours of Soft Tissue and Bone – World Health Organisation Classification of Tumours. Fletcher et al. Oxford University Press, 2002.

Stage

Characteristic

Metastases

Benign

1

2

3

 

Latent

Active

Aggressive

 

No

No

No

Malignant

IA

IB

IIA

IIB

III

 

Low grade: intracompartmental

Low grade: extracompartmental

High grade: intracompartmental

High grade: extracompartmental

Low or high grade: intra or extracompartmental

 

No

No

No

No

Yes

 tabel . Surgical staging system for musculosceletal tumor 38

Keterangan :

*      Stage 1A : The cancer is low-grade and is contained within the bone.

*      Stage 1B : A low-grade cancer extending outside the bone into the soft tissue spaces, which contain nerves and blood vessels.

*      Stage 2A : The cancer is high-grade and is contained within the hard coating of the bone.

*      Stage 2B : A high-grade cancer extending outside the bone into the soft tissue spaces, which contain nerves and blood vessels.

*      Stage 3 : The cancer can be low-grade or high-grade and it is found either within the bone or outside it. The cancer has also spread to other parts of the body, or to other bones not directly connected to the bone where the tumour started.

Treatment

Terapi pada Chondrosarcoma

Pasien dengan chondrosarcoma membutuhkan kombinasi beberapa terapi yang berbeda untuk mengatasi cancernya. Terapi tersebut meliputi operasi, chemotherapy, dan radioterapi. Bagaimanapun, chemotherapy dan radioterapi kurang efektif pada kebanyakan kasus chondrosarcoma, dengan begitu operasi merupakan pilihan terapi utama untuk chondrosarcoma.

Terapi diberikan sesuai kondisi individu penderita chondrosarcoma, meliputi :

'   usia, kesehatan umum, dan catatan medis

'   keadaan penyakit (cancer) : posisi, ukuran cancer, penyebaran, grade

'   toleransi terhadap medikasi spesifik, prosedur, dan terapi itu sendiri

'   prognosis

'   pilihan pasien mengenai terapi yang akan dijalaninya

Tujuan utama terapi pada chondrosarcoma adalah untuk menghilangkan massa dan mengurangi kemungkinan tumor akan muncul kembali. Karena itu harus dilakukan follow-up secara rutin dan berkala kepada dokter.

Apabila cancer ditangani sebelum cancer menyebar (metastasis) ke lokasi lain, angka kesembuhan tinggi. Pada pasien yang telah mengalami metastasis, terapi sulit dilakukan dan sangat tergantung dengan lokasi tumor tersebut. Pada beberapa kasus, chemotherapy sangat dianjurkan. Untuk pasien yang mengalami rekurensi tanpa metastasis, operasi ditambah dengan radioterapi merupakan pilihan terapi yang direkomendasikan.

Terapi meliputi :

  1. 1.       Operasi

Merupakan pilihan terapi utama pada chondrosarcoma. Operasi tergantung dengan ukuran tumor, dan apakah tumor tumbuh pada atau di sekeliling nervus, pembuluh darah, atau sendi. Beberapa terobosan baru telah dilakukan penanganan chondrosarcoma melalui operasi. Pada masa lampau, chondrosarcoma diterapi dengan amputasi atau reseksi luas dan rekonstruksi. 42

Mengangkat tumor dengan tindakan kuretase secara umum dilakukan, hal tersebut menyisakan lubang pada tulang, dimana lubang tersebut dapat ditutup dengan bone graft. Bone graft dapat diambil dari bagian tubuh lain dari pasien (autograft) atau dari kadaver dan pendonor jaringan (allograft). Jika tindakan kuretase tidak dilakukan dengan baik dan hanya mengandalkan bone graft saja, maka 45% kemungkinan tumor akan rekuren. Penggunaan bone cement diduga menghasilkan angka rekurensi yang lebih rendah. Tindakan kuretase dengan bor kecepatan tinggi atau dengan penggunaan agen tertentu seperti nitrogen cair, hidrogen peroksida, atau fenol lalu diikuti dengan bone graft menggunakan bone cement dapat mengurangi angka rekurensi sekitar 10-29%. Pengangkatan tumor yang lebih kompleks dan rekonstruksi tulang terkadang dibutuhkan pada kasus dimana tumor telah menghancurkan secara luas area tulang atau sering terjadi rekurensi. 41,42

Pada beberapa kasus yang jarang terjadi, dimana tumor telah menyebar ke paru-paru, pengangkatan tumor pada paru dapat menyembuhkan 75 persen penyakit pasien. 33

Terdapat beberapa pilihan terapi pada literature terbaru, antara lain mencakup: 33,34,35

(1)  curettage

(2)  curettage dan bone grafting

(3)  curettage dan insersi polymethylmethacrylate (PMMA)

(4)  cryotherapy setelah dilakukannya curettage

(5)  curettage and a chemical adjuvant (phenol, zinc chloride alcohol,             

      and H2O2) prior to the insertion of PMMA or a bone graft

(6)  primary resection

(7)  radiation therapy

(8)  embolization of the feeding vessels

Saat ini, sudah dilakukan pengambilan seluruh bagian yang terkena cancer pada tulang dan juga sedikit jaringan yang normal di sekitarnya. Kemudian tulang yang dibuang digantikan dengan suatu prosthesis atau dengan bone graft (tulang diambil dari bagian tubuh lain). Apabila cancer sudah mengenai atau dekat dengan sendi, seluruh sendi dapat diangkat juga dan digantikan dengan sendi artifisial. Teknik operasi ini disebut limb-sparing surgery. 33,34

Autograft (bone graft dari jaringan tulang pasien sendiri)  

Pada prosedur ini, operator mengambil jaringan tulang pasien sendiri untuk ditanam pada lokasi jaringan cancer diangkat. Salah satu bentuk dari prosedur ini dinamakan “free vascularized fibular grafting”. Pada prosedur ini, operator mengambil salah satu tulang tungkai kecil, juga pembuluh darahnya untuk ikut ditanam pada sisi cancer. Operator biasanya mengambil tulang fibula untuk menggantikan tulang tungkai atas, tulang lengan atas, tulang tungkai bawah, dan tulang rahang. Keuntungan prosedur ini dibandingkan dengan allograft (tulang berasal dari donor atau kadaver) adalah untuk mencegah dan mengurangi terjadinya infeksi. 33

Resection

Meskipun prosedur intralesional merupakan terapi pilihan pada kebanyakan chondrosarcoma, reseksi en bloc secara luas juga memiliki angka rekurensi yang rendah dan direkomendasikan untuk lesi pada lokasi tertentu. Bagaimanapun, pada tulang panjang yang dilakukan reseksi maka harus dilakukan pembuatan prosthetic atau allograft reconstruction. Pada lesi grade III, ini merupakan pilihan pembedahan yang terbaik, tetapi reseksi dan rekonstruksi merupakan pembedahan yang cukup besar dengan morbiditas fungsional. 33

Intralesional procedures. 43

Intralesional curettage dan bone grafting merupakan pilihan yang sering digunakan karena memberikan hasil yang baik secara fungsional pada sebagian besar kasus.  Bagaimanapun, simple curettage dengan atau tanpa bone graft memiliki angka rekurensi sebesar 27-55%. Angka rekurensi yang tinggi yang dilakukan oleh beberapa ahli bedah untuk mengganti bone graft pada lesi dengan PMMA packing. Panas yang dihasilkan oleh PMMA mengakibatkan nekrosis secara thermal yang memudahkan dilakukannya curettage pada sel tumor. 43

Teknik PMMA, bila dibandingkan dengan bone grafting, maka akan memberikan banyak keuntungan, seperti kurangnya morbiditas pada lokasi yang digunakan sebagai donor untuk bone-grafting, persediaan yang tidak terbatas, terjaganya stabilitas struktural, selain itu juga  lebih murah dan mudah digunakan.

 Sebagai tambahan, barium yang terkandung di dalam methylmethacrylate merupakan subtansi yang bersifat radiopaque yang secara samar terlihat kontras dengan jaringan tulang di sekitarnya. Rekurensi local akan lebih mudah terdeteksi dibandingkan dengan teknik bone graft. 43

Kerugian menggunakan cement yaitu sulitnya mengangkat kembali bila diperlukan revisi dan kemungkinan pemakaian subchondral cement merupakan faktor predisposisi untuk terjadinya penyakit degeneratif lebih awal seperti  osteoarthritis. Selanjutnya, teori tersebut harus dibuktikan lebih lanjut. Pada penelitian terbaru oleh Frassica et al dengan menggunakan model seekor anjing menunjukkan bahwa subchondral PMMA tidak mengakibatkan penyakit degenerasi pada sendi. Bagaimanapun, pada penelitian berikutnya, Frassica et al menunjukkan bahwa subchondral bone grafts lebih unggul dibandingkan restorasi dengan menggunakan cement pada jaringan subchondral. 37,43

Beberapa penulis menambahkan teknik high-speed burring setelah dilakukannya simple intralesional curetagge pada cavitas tersebut. Dengan dilakukannya hal tersebut maka jaringan tumor dapat diambil secara keseluruhan. Sehingga hal ini dapat menurunkan angka rekurensi sebesar 12-25%. The high-speed burr tidak hanya memberikan komponen thermal untuk mengeradikasi tumor tersebut tetapi juga dapat mengambil jaringan tumor secara keseluruhan, tanpa ada yang tersisa. High-speed burring dari cavitas tersebut dilanjutkan dengan pemberian substansi adjuvant seperti zat kimia atau fisika pada lesi dengan penggunaan PMMA atau bone graft. 37,42,43

Limb Salvage Techniques (Limb-sparing surgery) 45

Limb salvage techniques termasuk bone grafts (autografts dan allografts) dan penanaman prosthesa (artificial).

Beberapa tipe limb-sparing surgery yang berbeda dapat dipilih. Tipe yang paling sering digunakan adalah menggunakan metal replacement part untuk menggantikan bagian tulang yang diangkat. Metal replacement part ini dinamakan endoprosthesis. Sendi yang paling sering dipasang sendi palsu adalah sendi lutut, kemudian sendi panggul, dan terakhir sendi bahu.

Adjuvant therapies

Terapi adjuvant, seperti phenol, H2O2, atau nitrogen cair, dan argon beam coagulation, memiliki keuntungan dan kerugian tersendiri. Bagaimanapun, terapi tersebut adalah metode untuk mengeradikasi penyakit mikroskopik. Banyak penulis menganjurkan phenol sebagai zat yang efektif untuk mengurangi angka rekurensi dari chondrosarcoma. Setelah dilakukan curettage dan perforasi pada tulang, tambahkan phenol pada cavitas tersebut. Hasilnya, kematian jaringan seluller pada kedalaman sekitar 1-2 mm. Maka penggunaan phenol 5% dianjurkan  sebagai terapi adjuvant. 20,33,40

Angka rekurensi dengan penggunaan curettage,  phenol dan packing with PMMA atau bone grafts sebesar 5-17%. Phenol bersifat toksik secara systemik.  Penghindaran paparan terhadap jaringan sekitar cavitas yang telah dikuretase cukup sulit. Ini akan mengakibatkan luka bakar secara kimia yang serius, dan zat tersebut juga diabsorpsi melalui kulit dan mukosa. Zat tersebut memiliki efek yang membahayakan pada system persarafan, liver, jantung dan ginjal. Zat tersebut juga dapat merusak sel DNA, protein koagulasi, dan nekrosis jaringan seluller. 20,33,40

Banyak penulis yang menganjurkan teknik cryosurgery sebagai adjuvant. Nitrogen cair merupakan reagen kimia yang digunakan dalam cryosurgery. Pada teknik direct-pour, setelah dilakukan curettage dan perforations tulang secara keseluruhan, nitrogen cair dituangkan atau ditambahkan melalui  stainless steel funnel ke dalam cavitas. (gambar 24).

 Nitrogen cair tersebut akan berada di dalam cavitas sampai terevaporasi.  Kemudian jaringan sekitarnya akan diirigasi dengan larutan sodium chloride hangat untuk mengurangi terjadinya kerusakan pada jaringan sekitar akibat thermal.  Proses tersebut dapat diulang sebanyak 2-3 kali, untuk mendapatkan hasil kematian seluller pada kedalaman sekitar 1-2 mm. Defek pada cavitas kemudian akan direkonstruksi dengan menggunakan PMMA atau bone grafts. 33,40

Angka rekurensi dengan teknik cryosurgery dilaporkan sebanyak 2-12%. Kerugian dari teknik ini mencakup diperlukannya paparan yang luas, perlindungan terhadap jaringan lunak, nekrosis kulit, osteonekrosis dan fraktur. Telah dilaporkan sebanyak 2-12%. Fraktur merupakan komplikasi yang paling sering terjadi pada teknik operasi ini.  Malawer et al menambahkan bahwa fiksasi internal dengan Steinmann pins dan rekonstruksi pada defek cavitas dengan  PMMA secara signifikan dapat mengurangi insidensi terjadinya fraktur dan dianjurkan pada semua pasien yang menjalani cryosurgery yang bertujuan sebagai stabilisator internal. 38,39

Beberapa penulis, memiliki teknik alternatif lain selain penggunaan cryosurgery dan terapi phenol, yaitu dengan menggunakan terapi argon-beam coagulation.  Bahaya yang ditimbulkan lebih rendah dibanding phenol dan nitrogen cair.  Koagulasi thermal yang digunakan melalui gas argon yang terkonsentrasi digunakan untuk melapisi cavitas tumor. Penetrasinya cukup dalam yaitu mencapai 2-3 mm. Angka rekurensinya bila dibandingkan dengan penggunaan PMMA dilaporkan sebanyak 7%. Tidak ada komplikasi akut yang pernah dilaporkan. Follow-up jangka panjang harus dilakukan untuk menjamin efek dari argon beam coagulation pada sendi dan atau  jaringan subchondral dan insidensi dari fraktur patologis.  20,33,39,40

Embolisasi

Pada beberapa center pengobatan, dilaporkan bahwa pengobatan dengan embolisasi untuk chondrosarcoma cukup baik, dimana pembuluh darah yang mensuplai perdarahan ke tumor disumbat dengan bantuan catheter yang diarahkan ke pembuluh darah sekitar tumor lewat arteri utama. Dengan memblokir suplai darah ke tumor tersebut, diharapkan tumor akan mengecil bahkan menghilang yang disebabkan tumor tersebut kehilangan nutrisi. Studi control trial dengan pemberian interferon sedang diteliti, obat ini bekerja dengan mengintervensi kemampuan tumor untuk membentuk pembuluh darah baru, karena suplai darah berkurang, maka menyebabkan tumor mengecil bahkan menghilang. Seperti terapi radiasi, embolisasi dan pemberian interferon secara umum dilakukan untuk kasus-kasus tumor yang sulit dilakukan terapi pembedahan atau pada situasi dimana tumornya tetap kembali muncul. 43

“Knee joint Replacement”

Ketika sendi lutut digantikan dengan sendi artifisial, sendi yang baru dapat digerakkan secara normal. Pasien dapat beraktivitas secera normal seperti berjalan, berenang, tetapi masih belum dapat berlari atau melakukan kontak fisik berat dalam berolah raga yang mempunyai resiko merusak prosthesis. Pada beberapa pasien, penggunaan endoprosthesis dapat menimbulkan rasa nyeri dan harus diganti setelah beberapa tahun. Sekitar 25% pasien pengguna prosthesis lutut membutuhkan operasi lanjutan setelah 10 tahun menggunakan endoprosthesis. 32,33,44

“Hip joint Replacement”

Penggunaan sendi palsu pada panggul biasanya berfungsi dengan baik. Pada orang muda, kekuatan prosthesis panggul kuat, sedangkan pada orang tua biasanya membutuhkan tongkat. Hal ini karena pada orang tua sendi dan otot mereka yang sudah tidak kuat seperti sebelum operasi. Hip replacements pada 10% akan membutuhkan operasi lanjutan setelah 10 tahun terpasang. 32,33,44

 

“Shoulder joint Replacement”

Pasien dengan shoulder replacements dapat menggerakkan lengan secara normal. Tetapi, mereka biasanya tidak dapat mengangkat bahunya. Shoulder replacement tidak membutuhkan operasi lanjutan dan dapat dipertahankan selama beberapa tahun tanpa menimbulkan masalah. Masalah utama yang biasanya timbul pada pemasangan prosthesis adalah infeksi. Apabila prosthesis terkena infeksi, diharuskan untuk mengangkat prosthesis dan menggantinya dengan yang baru. Daerah sekitar pemasangan prosthesis harus selalu dibersihkan dengan antibiotika sebelum dilakukan pengangkatan dan penggantian prosthesis. 32,33,44

Amputasi

Tidak selalu mungkin untuk menggunakan “limb-sparing surgery”, dan terkadang amputasi seluruh ekstremitas merupakan satu-satunya pilihan yang harus dilakukan. Hal ini biasa dilakukan jika cancer sudah menyebar dari tulang ke pembuluh darah sekitar sel cancer. 46

Persiapan prosedur amputasi sama dengan pada “limb-sparing surgery”. Yang paling dibutuhkan disini adalah dukungan psikis kepada pasien. 46

After the operation

Lokasi bekas operasi ditutup dengan bandage khusus, sehingga tungkai artifisial tidak berubah letak selama penggunaannya. Tabung yang diletakkan di dalam luka operasi dialirkan ke luar agar sisa darah dapat dialirkan dengan baik dan tidak terjadi infeksi, biasanya dilakukan drainase ini selama 3-4 hari. 32,33

Pasien akan mengalami rasa nyeri dan tidak nyaman setelah operasi, hal ini dapat diatasi dengan penggunaan medikasi analgesik. Pada awalnya, pasien membutuhkan analgesik kuat seperti morfin. 32,33

Beberapa pasien mengalami nyeri yang menetap yang berasal dari tungkai yang telah diamputasi, hal ini dikenal sebagai “phantom pain” atau “phantom sensation”. Pasien terkadang merasa bahwa “phantom pain or sensation” itu sulit untuk dikontrol dan mereka membutuhkan analgesik secara permanen. 32,33

2. Chemotherapy

Chemotherapy merupakan terapi yang penting pada beberapa tipe cancer primer tulang. Chemotherapy menggunakan obat-obat anti-cancer (sitotoksik) untuk menghancurkan sel-sel cancer.Terapi jenis ini tidak biasa digunakan pada chondrosarcoma. Tetapi terkadang dibutuhkan pada kondisi tertentu. 16,47

Chemotherapy akan membuat pasien merasa lebih baik karena dapat mengurangi gejala yang timbul pada chondrosarcoma, tetapi kadang juga menimbulkan efek samping yang tidak mengenakkan. Beberapa efek samping yang timbul dapat diatasi dengan pemberian medikasi. 16,47

How chemotherapy is given

Obat-obat chemotherapy dapat diberikan dalam bentuk tablet maupun disuntikkan ke dalam vena (intravena). Kadang-kadang, untuk lebih mudahnya dan untuk menghindari pasien mendapatkan suntikan terus-menerus, tabung plastik (disebut central line) ditanam pada vena di daerah dada. Penanaman tabung tersebut dilakukan di bawah anestesi lokal maupun umum. 16

Selain dapat melalui pemasangan secara central line, tabung dapat ditanam dalam vena pada lengan pasien; teknik ini disebut PICC (Peripherally Inserted Central Catheter). Kadang-kadang juga digunakan teknik dengan meletakkan tabung beserta injectable port yang ditanam dibawah kulit; dan teknik ini dikenal sebagai implantable port. 16

Dokter biasanya akan merekomendasikan chemotherapy awal sebelum pasien menjalani operasi atau radioterapi, sesuai dengan tipe cancer tulang yang dimiliki oleh pasien. Pemberian chemotherapy ini bertujuan memperkecil ukuran tumor dan memudahkannya untuk diangkat. Juga dapat mengurangi gejala-gejala seperti nyeri dan dapat mengurangi kesempatan cancer untuk bermetastasis. Pemberian terapi yang dilakukan sebalum operasi disebut juga neo-adjuvant therapy. 16

Any emerging therapies in the treatment of chondrosarcoma

Selama beberapa tahun yang lalu, pandangan baru telah terbuka mengenai biologi sel, sitogenik molekul, dan imunopatologi (Terek, 2006). Hal ini membuka cakrawala yang lebih baik mengenai perkembangan chondrosarcoma pada level molekular dan akan mengarahkan kepada treatment yang lebih baik untuk chondrosarcoma itu sendiri. Para peneliti telah menemukan treatment baru untuk chondrosarcoma, setelah melakukan beberapa percobaan yang berat. Sebagai contohnya, agen reseptor estrogen (Cleton-Jansen et al., 2005), agen chemotherapy terbaru seperti ET-743 (Marchini et al., 2005), dan agen-agen yang berpengaruh pada cytogenetic pathways (Bovee et al., 2005).

3. Radiotherapy

Radioterapi mengatasi cancer melalui sinar X energi tinggi, yang menghancurkan sel-sel cancer tanpa membahayakan sel-sel normal di sekitarnya. Radioterapi jarang digunakan sebagai terapi chondrosarcoma, walaupun pada kondisi tertentu dapat dijadikan sebagai alternatif pilihan terapi. 17,48

Kapan Radioterapi diberikan?

Lama pemberian terapi tergantung dari tipe dan ukuran cancer, rata-rata berlangsung selama beberapa minggu. Doktor sebelumnya akan mendiskusikan mengenai terapi ini kepada pasien untuk menjelaskan mengenai radioterapi lebih lanjut. 17,48

Radioterapi dapat menimbulkan efek samping umum seperti nausea dan lelah. Efek samping ini bervariasi dari ringan hingga berat dan mengganggu aktivitas, tergantung dosis radioterapi yang diberikan dan lama terapi. 17,48

Follow-up

Setelah serangkaian terapi telah dilakukan dengan lengkap, pasien harus menjalani check-up kembali dan melakukan foto rontgen. Ini harus dilakukan secara kontinyu untuk beberapa tahun. Jika pada perjalanannya terdapat masalah kembali, atau timbul gejala baru, segera hubungi dokter untuk mengkonsultasikannya. 32,34

Kesimpulan

Lesi cartilagenus pada system sceletal manusia merupakan seri yang berkelanjutan dari embrionik jinak lengkap, menjadi proses neoplastik agresif yang berbahaya. Untuk menemukan terapi yang sesuai untuk lesi cancer yang di derita tiap-tiap individu, ahli onkologi muskuloskletal harus memperhatikan segi karakteristik klinis, radiografi, histology, dan mikrobiologi dari tumor. Penting juga bagi pasien untuk mengerti dengan jelas terhadap terapi dengan berkonsultasi pada pusat cancer (Sarcoma Centre).

 

DAFTAR  PUSTAKA

  1. Bagian Bedah Staf Pengajar Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. Kumpulan Kuliah Ilmu Bedah. Jakarta: Penerbit Binarupa Aksara; 1995. page 589-90
  2. Sauter R.B. Neoplasm of Musculosceletal Tissue. Dalam: Textbook of Disorders amd injury of the Musculosceletal System, third edition, 1998, hal 397-9
  3. What is Bone Cancer. January 24, 2006. Available From: URL: Hyperlink http://www.cancer.org/docroot/CRI/content/CRI_2_4_IX_What_Is_bone_cancer_2.asp?sitearea
  4. The Bones. February 1, 2004. Cancer Back Up. Available From: URL: Hyperlink http://www.cancerbackup.org.uk/Cancertype/Bone/General/Thebones
  5. Osteosarkoma, Childhood. Available From: URL: Hyperlink http://www.plwc.org/portal/site/PLWC/menuitem.6067beb227103
  6. Sauter R.B. Normal Structure and Function of Musculosceletal Tissue. Dalam: Textbook of Disorders amd injury of the Musculosceletal System, third edition, 1998, hal 10-11
  7. What is cancer. July 15, 2006. Available From: URL: Hyperlink http://www.cancerbackup.org.uk/Aboutcancer/Whatiscancer/Whatiscancer
  8. What is Bone Cancer. November 1, 2002. Available From: URL: Hyperlink http://www.cancerbackup.org.uk/Aboutcancer/Whatiscancer
  9. What is Bone Cancer. June 2, 2006. Available From: URL: Hyperlink http://www.cancer.org/docroot/CRI/content/CRI_2_4_IX_What_Is_bone_cancer_2.asp?sitearea
  10. Causes of Bone Cancer, December 17, 2006. Available From: URL: Hyperlink http://www.cancerbackup.org.uk/Cancertype/Bone/Causesdiagnosis/Causes
  11. Symptoms of Bone Cancer, April 2, 2006. Available From: URL: Hyperlink http://www.cancerbackup.org.uk/Cancertype/Bone/Causesdiagnosis/Symptoms
  12. Sjamsuhidayat R & de jong W. Buku Ajar Ilmu Bedah. Edisi Revisi. Jakarta: EGC; 1997.p.1264-9
  13. Grading and Staging, June 21, 2006. Available From: URL: Hyperlink http://www.cancerbackup.org.uk/Cancertype/Bone/Causesdiagnosis/Gradingandstaging
  14. How to Diagnose Bone Cancer, August 23, 2005. Available From: URL: Hyperlink http://www.cancerbackup.org.uk/Cancertype/Bone/Causesdiagnosis/Diagnosis
  15. Cancer back up. Cause of Bone Cancer. April 20, 2004. Available From: URL: Hyperlink http://www.cancerbackup.org.uk/Cancertype/Bone/Causesdiagnosis/Furthertests
  16. Cancer back up. Treatment of Bone Cancer. April 20, 2004. Available From: URL: Hyperlink http://www.cancerbackup.org.uk/Cancertype/Bone/Treatment/Chemotherapy
  17. Cancer back up. Radiotherapy for the treatment of Bone Cancer. 2004. Available From: URL: Hyperlink http://www.cancerbackup.org.uk/Cancertype/Bone/Treatment/Radiotherapy
  18. Cancer back up. Types of Primary Bone Cancer. 2004. Available From: URL: Hyperlink http://www.cancerbackup.org.uk/Cancertype/Bone/General/Typesofprimarybonecancer
  19. Holcombe Grier, MD. Dana Farber Cancer Institute, Boston. October 2006. Available From: URL: Hyperlink www.vetmed.wsu.edu
  20. www.sarcomahelp.org/image22
  21. www.wjso.com/imageofdedifferentiatedchondrosarcoma48
  22. Huvos, Andrews, Bone Tumors: Diagnosis, Treatment and Prognosis, W.B. Saunders, Co., 1991. Available From: URL: Hyperlink http://www.sarcomahelp.org/Newsletters/V03N01/Chondrosarcoma/chondrosarcoma.htm
  23. www.maitrise-orthop.com/imageofbonecancer
  24. Geoff Hide, MBBS, MRCP, FRCR. November 2005. Available From: URL: Hyperlink: http://www.emedicine.com/orthoped/topic648.htm
  25. www.pathology.med.ohio-state.edu/image
  26. Oxford Textbook of Oncology (2nd edition). Souhami et al. Oxford University Press, 2002.
  27. American Cancer Society. May 16, 2006.. Available From: URL: Hyperlink: http://www.cancerbackup.org.uk/Cancertype/Bone/Typesofbonecancer/Chondrosarcoma
  28. Wikipedia. Chondrosarcoma. October 2006. Available From: URL: Hyperlink - http://en.wikipedia.org/wiki/Chondrosarcoma
  29. Bone Tumor October 2004. Amercian Academy of Ortopaedic Surgeons. Available From: URL: Hyperlink http://orthoinfo.aaos.org/fact/thr_report,cfm?thread_ID=278&topcategory=about%20Ortophaedic
  30. Chondrosarcoma, October 12, 2003. Availeble From: URL: Hyperlink  http://bonetumor.org/tumors/pages/page39.html
  31. University of Virginia. August 15, 2006. Chondrosarcoma. Available From: URL: Hyperlink http://www.healthsystem.virginia.edu/uvahealth/adult_bone/chondrosar.cfm
  32. Mayo Clinic. 2006. Chondrosarcoma overview. Available From: URL: Hyperlink http://www.mayoclinic.org/chondrosarcoma/index.html
  33. Mayo Clinic. 2006. Chondrosarcoma, treatment option. Available From: URL: Hyperlink http://www.mayoclinic.org/chondrosarcoma/treatment.html
  34. Chondrosarcoma of bone. 2005. Available From: URL: Hyperlink http://liddyshriversarcomainitiative.org/Sarcomas/chondrosarcoma.htm 
  35. John M. Goldberg, MD. Children’s Hospital, Boston. 2007. Chondrosarcoma of bone 1. Available From: URL: Hyperlink http://www.sarcomahelp.org/Newsletters/V03N01/Chondrosarcoma/chondrosarcoma.htm
  36. Bone chondrosarcoma. November 14, 2006. Available From: URL: Hyperlink http://atlasgeneticsoncology.org/Tumors/chondrosarcID5063.html
  37. Textbook of Uncommon Cancer (2nd edition). Eds. Raghavan et al. Wiley Publishers, 1999.
  38. Pathology and Genetics of Tumours of Soft Tissue and Bone – World Health Organisation Classification of Tumours. Fletcher et al. Oxford University Press, 2002.
  39. Kenneth J. Hunt, M.D. University of Utah. January 2005. Available From: URL: Hyperlink: http://cancer.stanford.edu/bonecancer/bone/chondro/
  40. R. Lor Randall, MD, FACS. University of Utah . November 2005.. Available From: URL: Hyperlink: www.virtualcancercentre.com/diseases.asp?did=605
  41. Forsyth R.G, Bone Chondrosarcoma Atlas Genet Cytogenet Oncol Haematol. June 2003. Available From: URL: Hyperlink http://AtlasGeneticsOncology.org/Tumors/BoneGiantCellTumID5150.html
  42. Bone Tumor. October 2006. American Academy of Orthopaedic Surgeons. Available From: URL: Hyperlink http://orthoinfo.aaos.org/fact/thr_report,cfm?thread_ID=278&topcategory=about%20Ortophaedic
  43. Lesley A.G, Chondrosarcoma. July 2002. Available From: URL: Hyperllink http://www.emedicine.comradiotopic307.htm
  44. Surgery - http://www.cancerbackup.org.uk/Cancertype/Bone/Treatment/Surgery
  45. Limb-sparing surgery - http://www.cancerbackup.org.uk/Cancertype/Bone/Treatment/Limb-sparingsurgery
  46. Amputation - http://www.cancerbackup.org.uk/Cancertype/Bone/Treatment/Amputation
  47. Chemotherapy - http://www.cancerbackup.org.uk/Cancertype/Bone/Treatment/Chemotherapy
  48. Radiotherapy - http://www.cancerbackup.org.uk/Cancertype/Bone/Treatment/Radiotherapy

Share Artikel ke Media Sosial

Chat Whatsapp

Jika anda memiliki pertanyaan, anda dapat langsung menghubungi kami melalui chat Whatsapp.

CHAT SEKARANG